ALGORITMOS PARA EL DIAGNÓSTICO TOPOGRÁFICO

 

9. ALGORITMOS PARA EL DIAGNÓSTICO TOPOGRÁFICO

INTRODUCCIÓN

En el ejercicio práctico de la neurofisiología clínica, que es una especialidad médica, un electromiograma es una herramienta diagnóstica utilizada por un médico especialista para llevar a cabo una exploración clínica del sistema neuromuscular de una persona enferma, con la que obtener información sobre su estado que no se pueda obtener por otros medios, como la anamnesis, la exploración física propiamente dicha (inspección, palpación, percusión, auscultación), u otras pruebas complementarias. “¿Para qué sirve esta prueba (el EMG)?”, preguntan con frecuencia los pacientes: un EMG sirve para diagnosticar enfermedades.

En la práctica clínica cotidiana de la especialidad hay que dar respuestas fáciles a preguntas difíciles en poco tiempo, por lo que el ejercicio de la técnica de la electromiografía requiere varios años de estudio y preparación, antes de ponerla en práctica con un buen rendimiento. Evidentemente hay que estudiar durante años los numerosos tratados de la especialidad disponibles, las docenas de monografías, y los miles de artículos científicos publicados durante décadas en las diversas revistas médicas de referencia en esta especialidad, para informarse a fondo y para conocer de memoria y tener frescos y a punto a la vez todos los conocimientos necesarios para poner en práctica estas técnicas con fines diagnósticos. No obstante, al ser una especialidad médica que se basa en la realización de una serie de técnicas diagnósticas complejas y sui generis, resulta tan importante el estudio en profundidad de toda la información útil existente como la experiencia personal acumulada llevando a cabo estas técnicas. Esta experiencia ni se puede aprender de los libros ni está en los libros. No se puede explicar en un libro cómo hacer un electromiograma. La práctica concreta en sí de un electromiograma debe aprenderse haciendo electromiogramas, durante los primeros años poco a poco, de manera extensa y progresiva, guiado, dirigido y supervisado por otros especialistas expertos.

Por ejemplo: al explorar los músculos de un miembro inferior correspondientes a los diversos niveles radiculares en busca de signos neurógenos (agudos o crónicos; leves, moderados o acusados) en un paciente con una lumbociática, para comprobar si hay, o no, signos de radiculopatía, como puedan ser signos de simplificación de los trazados de reclutamiento con máxima contracción muscular, como reflejo de la pérdida de unidades motoras funcionantes, actividad denervativa, como signo del daño axonal existente, signos de reinervación, como polifasia inestable, etc., que dan información de la patocronia (radiculopatía aguda o crónica), durante los primeros años de ejercicio dicha exploración se hace con detenimiento, durante largos minutos, buscando en la pantalla del electromiógrafo estos signos, en las múltiples gráficas que van apareciendo en pantalla y que integran los numerosos datos numéricos obtenidos con cada gesto técnico. En cambio, tras docenas de años llevando a cabo cientos de miles de mediciones similares, el electromiografista avezado presta menos atención a la pantalla y más al sonido que la señal de registro hace en el altavoz incorporado al electromiógrafo, pues tras muchos años de práctica la denervación, la simplificación y la polifasia se detectan con el oído en el altavoz mejor y antes que con la vista en la pantalla. De este modo, en vez de llevar largos minutos, a veces horas, la detección de cada signo electromiográfico clínico, llevará relativamente poco tiempo y con igual objetividad, y todo ello al mismo tiempo que con el tacto, desarrollado tras años de práctica, se percibe y controla la posición óptima del electrodo en el espesor del músculo, a la vez que con la mano libre se realiza el balance muscular de ese músculo, palpando incluso el tono y el trofismo y otros detalles ínfimos pero importantes, para tener una visión completa, objetiva, precisa y correcta del estado del sistema neuromuscular de ese paciente en ese territorio radicular concreto. A ésto habría que añadir otros detalles de la práctica clínica de esta especialidad que sólo se pueden conocer y aprender haciendo, que no se pueden describir en los libros ni en los artículos. Por ello, la experiencia personal acumulada en el ejercicio práctico es clave para que un electromiograma sirva para algo en cada caso. Cada neurofisiólogo, al ser un médico facultativo, con su correspondiente nivel de responsabilidad y autoridad, debe hacerse responsable de encontrar su propio estilo, su propia manera de trabajar, la que le permita obtener un mayor rendimiento diagnóstico del EMG de acuerdo con sus propias aptitudes características.

Por poner otro ejemplo, siguiendo con la aplicación de la electromiografía en el diagnóstico de radiculopatías en pacientes con lumbociática, que es una de las indicaciones más demandadas, junto con las cervicobraquialgias y los atrapamientos del nervio mediano en la muñeca, del nervio cubital en el codo, las polineuropatías, sobre todo la diabética, y las miopatías, siendo las más frecuentes las debidas al consumo de estatinas y corticoides: aunque en un libro se pueda describir que la simplificación del trazado de máxima contracción muscular consiste en la progresiva tendencia de dicho trazado, cuanto mayor sea la pérdida de unidades motoras, a perder el carácter interferencial de modo proporcional, hasta llegar al trazado simple, en el que sólo se ve un potencial de unidad motora descargando, en la práctica se pueden observar varios patrones diversos para esta situación que difícilmente se pueden describir en un texto, pues se trata de un registro dinámico que sólo se puede apreciar en vivo con su aspecto gráfico característico en la pantalla y el sonoro en el altavoz. Deben observarse y aprender a reconocerlos e identificarlos en vivo, tras años de práctica, incluyendo el sonido propio de cada patrón, pues el carácter interferencial de un trazado de máxima contracción y la mayor o menor simplificación del mismo no dependen sólo del número de unidades motoras que estén descargando, sino también de la frecuencia individual con la que lo haga cada una y de cómo se sumen aritméticamente y no sólo en función del número variable de unidades motoras que estén descargando, sino también en función de sus frecuencias individuales variables, que es uno de los motivos por los que existen diversos patrones para un mismo caso y para casos diversos.

Estos matices, con frecuencia sutiles, no se pueden describir completamente por escrito, ni pueden quedar registrados en gráficas impresas, como ocurre, por ejemplo, con el frote pericárdico en la auscultación cardíaca de una pericarditis, que no se puede describir bien en un libro para que pueda llegar a ser reconocida por primera vez en un paciente a la primera. Hay que aprender a reconocer los patrones de un EMG con la práctica, en tiempo presente, de manera dinámica y con la experiencia personal, pues son patrones que se detectan en parte por la imagen en movimiento en la pantalla y en parte por los diferentes tipos de sonidos que se oyen en el altavoz de manera asociada, además de por la propia exploración física simultánea del paciente.

Por ejemplo: un trazado casi simple, con pocos PUM en la pantalla, pero con sus unidades motoras descargando a una frecuencia elevada, por encima de la media habitual, puede parecerle interferencial, o casi interferencial, es decir, dentro de límites fisiológicos, sin serlo, a un electromiografista poco avezado que se fije solamente en la gráfica de la pantalla y no capte todos los detalles, porque de hecho en la pantalla, en estos casos, los PUM pueden llegar a formar un patrón interferencial de hecho, “emborronado”, por su alta frecuencia, aunque sean pocos los PUM. En este caso será el sonido característico de este patrón peculiar, característico , por ejemplo, en las radiculopatías L5 agudas acusadas, con pocos PUM descargando con alta frecuencia, la amplitud reducida del trazado en la pantalla, dado que no se tratará de una interferencia fisiológica y, por tanto, no será suficientemente constructiva dentro de los valores normales para este parámetro (la amplitud de un trazado interferencial), y la falta de fuerza muscular en el balance muscular los que den la clave. Y ésto es sólo un ejemplo de los diversos detalles técnicos que la electromiografía incluye, que le otorgan su dificultad y que revelan la necesidad de especializarse formalmente antes de utilizar esta técnica biofísica para llevar a cabo diagnósticos clínicos con un rendimiento adecuado.

Durante los primeros años la exploración electromiográfica lleva largos minutos hasta completar todas las fases de un EMG con aguja, empezando por la propia inserción de la aguja, que genera una actividad de inserción, un artefacto en la pantalla, que también se oye en el altavoz, que a veces va seguido de una o varias ondas positivas sin significado patológico. La actividad inserción a veces está aumentada, por ejemplo, en situaciones de irritación radicular, o desaparece, en casos de atrofia y fibrosis muscular. Tras la actividad de inserción se explora la actividad espontánea en reposo, como las fibrilaciones y ondas positivas de la actividad denervativa, espontánea o más o menos provocada por la propia inserción o la percusión del músculo, como las descargas miotónicas y seudomiotónicas. A continuación comienza el proceso de obtención de trazados de reclutamiento con mayor o menor fuerza de contracción muscular, que se le va requiriendo al paciente, según lo que se quiera ir comprobando, como el carácter neuropático o miopático de los trazados, el grado leve, moderado o acusado de afectación, el carácter agudo, subagudo o crónico del proceso, etc., siendo lo más destacable la observación del trazado durante la contracción muscular progresiva hasta llegar a la contracción máxima, trazado que en condiciones normales será completo, totalmente interferencial, pasando por el análisis de los PUM con pequeñas contracciones mantenidas para poder aislar en la pantalla PUM individuales y poder cuantificar así varios parámetros de los PUM, su duración, amplitud, morfología y estabilidad interna, para lo que puede ser útil también promediar cada PUM (posible gracias a la digitalización; la promediación también se puede utilizar para mejorar la señal de los CMAP y los SNAP). La promediación permite aislar las partes medibles de una señal del ruido de fondo (como la interferencia de 50 Hz, en Europa, de la red eléctrica de la sala, para la que se dispone de un filtro especial en los electromiógrafos de todos modos, el “notch filter”; la pérdida de impedancia al despegarse un poco los electrodos cutáneos o por falta de suero en los electrodos de anilla al explorar conducciones nerviosas, etc.) y de los artefactos (las señales no buscadas, como el artefacto de los estímulos eléctricos al explorar conducciones nerviosas, de movimientos de cables o del paciente en los registros dinámicos, etc.).

Los PUM poseerán distinta interpretación clínica según el resultado de su medición; pueden ser de duración corta y amplitud alta, de duración larga y amplitud corta, de duración corta y amplitud corta y de duración larga y amplitud larga. A mayor duración, mayor número de fibras en la unidad motora, por ejemplo, por reinervación colateral, en cuyo caso esos PUM se podrán identificar objetivamente como tales, de duración aumentada por encima de lo normal, por ejemplo, por un proceso neurógeno (o miopático, o seudoneurógeno) con reinervación crónica, si poseen una duración mayor del límite superior normal. A mayor amplitud, mayor grosor de la fibra, como reflejo también de la hipertrofia, también con un límite superior normal, que varía entre las personas: no es igual el músculo de una anciana de 97 años que el de un levantador de pesas de 27 años; una amplitud patológica de los PUM para la primera podría ser normal para el segundo. A menor duración de un PUM, menor cantidad de fibras por unidad motora, con carácter miopático cuando la duración cae por debajo del límite inferior normal para la duración de los PUM en ese músculo dado. En PUM con la duración aumentada también se observará con frecuencia un aumento de la amplitud también relacionado con el aumento de fibras de la unidad motora, no sólo relacionado con su hipertrofia, pues la hipertrofia tiene un límite, mientras que con una reinervación colateral eficaz e intensa durante años pueden llegar a observarse aumentos de duración por encima de los 20 segundos y aumentos de amplitud de los PUM o de los trazados interferenciales de esos PUM gigantes por encima de los 10 o incluso de los 20 mV de amplitud, que no pueden explicarse sólo por la hipertrofia.

A los cambios en la duración y amplitud de los PUM se añaden la polifasia de los PUM, tras la reinervación y aumento del número de fibras de una unidad motora que reinerva fibras de otra denervada, y la inestabilidad (jiggle) de los PUM por la inmadurez de las uniones neuromusculares de las fibras de un PUM de nueva creación durante la reinervación colateral (se menciona la colateral y no la directa porque esta última se identifica rara vez en un EMG, por lo que probablemente se produce con menor frecuencia que la colateral, además, es posible que la reinervación directa no de lugar a aumentos de la duración ni de la amplitud, por lo que puede pasar incluso desapercibida).

Todos estos fenómenos, aumento o disminución de la duración de un PUM, aumento o disminución de su amplitud, jiggle, los diversos patrones de simplificación de trazados, con o sin aumento de su amplitud, la actividad denervativa, las descargas seudomiotónicas y miotónicas, y otros, como el aumento del jitter y los bloqueos en el EMG de fibra simple, etc., generan sonidos propios característicos en el altavoz, que al cabo de los años se utilizan incluso más que el registro gráfico para el diagnóstico, pues, una vez que se ha medido la duración de miles de PUM fijados con el trigger y promediados en la pantalla, durante largos minutos con cada paciente, se aprende a reconocer el sonido particular de cada PUM y de su significado clínico en segundos, así como de los distintos patrones de reclutamiento, con la misma eficacia, o más que antes, aunque se siga utilizando el registro gráfico a la vez, por supuesto.

En el altavoz se puede identificar, en combinación con el registro gráfico, básicamente, la frecuencia de batida de los PUM, tanto de los individuales con esfuerzo máximo en un trazado simplificado o simple, lo cual permite distinguir trastornos de primera y segunda neurona motora. También se puede identificar la frecuencia de descarga de PUM superpuestos en trazados interferenciales, que, para empezar, permite saber si el paciente está colaborando, o no (frecuencias bajas delatan la falta de colaboración, que no hay que confundir con un trastorno de primera neurona motora, también de frecuencias bajas). Por el sonido se puede identificar el grado de superposición de los PUM en un trazado interferencial, su “riqueza”, la cantidad de PUM en relación con el grado de fuerza llevado a cabo, y, por tanto, si el trazado es completo, o no, con el esfuerzo máximo, o si está más o menos simplificado en procesos neurógenos y miopáticos. También el tamaño de los PUM es identificable, tanto en referencia a su amplitud como a su duración. A mayor amplitud mayor intensidad del sonido, sobre todo si se suma el aumento de la duración, y viceversa, siendo característico el sonido como un chasquido de los PUM pequeños y “afilados” (“crisp” en inglés). A mayor duración más grave será el tono del sonido de un PUM, hasta el punto de que llega a ser posible identificar duraciones concretas, por ejemplo, de los PUM gigantes de una ELA, mayores de 20 ms, sólo por su sonido. También la polifasia e inestabilidad de los PUM producen sonidos característicos reconocibles, lo cual permite reconocer signos de reinervación inmediatamente, que no hay que confundir con otro patrón sonoro característico que es el de los trazados neurógenos simplificados en los que sólo aparecen los PUM de las unidades motoras de mayor tamaño de ese músculo, pero normales, patrón que posee carácter neurógeno por su simplificación pero no significado de cronicidad objetiva aunque lo parezca por la presencia de tonos sólo graves, que en este tipo de patrón no se debe a el aumento de las duraciones, sino a la ausencia de tonos agudos, que es lo que puede generar esta confusión en este tipo de situaciones por la falta de un patrón de reclutamiento normal según el principio de Henneman (que sí es identificable en esta situación de este modo, pero porque no se cumple precisamente, o no de un modo fisiológico al menos).

ALGORITMOS

Los algoritmos ayudan a identificar patrones EMG con significado diagnóstico. De acuerdo con la patologías clásicas, los tratados clásicos sobre enfermedades, las fases del diagnóstico neurológico son: diagnóstico semiológico, topográfico y etiológico. Un electromiograma es especialmente útil para el diagnóstico topográfico. Los músculos a explorar con un electromiograma pueden estar afectados por causas diversas, de forma aislada o junto a otros músculos. Ésto es importante. Por ejemplo: un solo músculo afectado puede ayudar a descubrir que hay un solo nervio afectado. Y varios músculos afectados, si todos corresponden a una misma raíz, pueden ayudar a descubrir una radiculopatía.

Caso clínico: en una ocasión un paciente consultó por falta de fuerza para la abducción del pulgar. Con un electromiograma se descubrió afectación por causa desconocida de la rama del nervio radial para el abductor del pulgar, sin otros hallazgos en el resto de la exploración (un solo músculo afectado). Al cabo de unos meses, con esa rama nerviosa ya recuperada, el paciente volvió por afectación del nervio facial de un lado. Ante una afectación saltatoria de más de un nervio de manera aislada se planteó, entre otras posibilidades, la de una mononeuritis múltiple saltatoria, que finalmente ayudó descubrir la causa subyacente en este caso: la enfermedad de Lyme, poco frecuente en el noroeste de España, pero que conviene tener en mente también.

La exploración clínica del balance muscular (llevada a cabo antes, o durante, o después del EMG propiamente dicho, o todo ello a la vez, según decisión del especialista en cada caso y según vaya haciendo falta para llegar al diagnóstico), y su correlación con los hallazgos electromiográficos, son también fundamentales para el diagnóstico, como ya se ha dicho. La pauta de exploración, con la elección del algoritmo correspondiente en cada caso, permite llegar al diagnóstico topográfico en la mayoría de los casos. El neurofisiólogo debe diseñar un algoritmo de exploración electromiográfica para cada paciente, pues cada paciente es un caso único y particular, aunque al final muchos algoritmos coincidan, lógicamente. Por ejemplo: hay aproximadamente una veintena de técnicas habituales para explorar el nervio mediano en la muñeca ante un posible síndrome del túnel carpiano, pero el facultativo no va a utilizar las veinte técnicas en todos los pacientes, sino que elegirá en cada caso la más conveniente. Obviamente, tras años de experiencia, un neurofisiólogo dejará progresivamente de usar en parte el método aprendido de sus maestros y tenderá a llevar a cabo las técnicas a su manera, y que, en su caso particular, por sus aptitudes personales y con los medios disponibles, así como por los resultados de sus propias investigaciones, le permitan obtener un mayor rendimiento diagnóstico: la detección lo más objetiva posible del daño existente, de manera razonablemente cuantificada, con utilidad clínica, con la menor molestia posible para el paciente y en el menor tiempo posible. Es evidente que, aunque se diseñe un proceso exploratorio particular para cada paciente, si cada día acuden 15 personas para descartar o confirmar un síndrome del túnel carpiano, al final el procedimiento diagnóstico, el algoritmo para dicho procedimiento, será similar en la mayoría de ellos.

Véase algún ejemplo de cómo enfocar el asunto de los algoritmos diagnósticos en la electromiografía. Por ejemplo: tómese el caso del tensor de la fascia lata como músculo a incluir en una exploración electromiográfica dada por su utilidad clínica en determinados casos: ante la duda entre si se trataría de una lesión del nervio peroneal o de una radiculopatía L5, ante el descubrimiento de actividad denervativa en el músculo tibial anterior y extensor largo del dedo gordo de un miembro inferior en un paciente con pie caído sin claros síntomas de lumbociática, ni antecedentes claros de compresión del nervio peroneal en la rodilla, la presencia de actividad denervativa en el músculo tensor de la fascia lata, que correspondería a la raíz L5 pero no al nervio peroneal, si además hubiera indemnidad en la exploración de la conducción motora por el nervio peroneal a tibial anterior con estímulo en rodilla/hueco poplíteo, permitiría confirmar que dichos hallazgos serían compatibles con una radiculopatía L5, no con una mononeuropatía del peroneal, sobre todo si la clínica fuera compatible.

Por supuesto que, en la práctica cotidiana, no es todo tan simple y esquemático, es más complejo y hay que pensar deprisa, hay que tener en cuenta más detalles, por ejemplo, en una radiculopatía L5 acusada de evolución suficientemente prolongada, si se produce una importante degeneración walleriana de los axones motores de la raíz que van a tibial anterior, la conducción motora distal a tibial anterior, con estímulo en rodilla/hueco poplíteo, puede estar tan alterada como en una mononeuropatía de nervio peroneal con pie caído, así que en estos dos casos la conducción motora por nervio peroneal a los músculos de la pierna podría estar alterada y obligar a seguir pensando.

Los algoritmos con los que organizar, paso a paso, la exploración electromiográfica en cada paciente en este tipo de diagnóstico topográfico pueden plantearse con frecuencia, según opinión personal, como si fuesen ecuaciones de primer grado con varias incógnitas, que se van despejando conforme se van produciendo hallazgos. Por ejemplo: ¿cómo incluir al músculo cubital anterior (flexor carpi ulnaris) en un algoritmo concreto para que de la clave en un procedimiento diagnóstico dado, como pueda ser el de distinguir una mononeuropatía de una radiculopatía en las que pueda estar implicado este músculo? Por supuesto que el primer paso consistirá en percatarse de que dicho músculo puede resultar útil en este caso concreto. Es un músculo que personalmente se explora ya pocas veces, pero que, como todo tipo de recurso en neurofisiología, material o intelectual, debe estar siempre presente y disponible para cuando haga falta. El músculo cubital anterior corresponde a las raíces C7 C8 T1, sobre todo C8, según descripción de algunos autores que se da por válida, y al nervio cubital. Al tener axones de C8 ello puede permitir integrar este hecho en un algoritmo adecuado, para distinguir entre una radiculopatía C8 y una neuropatía del cubital o del nervio radial, por ejemplo, utilizando otro músculo que también tenga C8 pero que no dependa del nervio cubital. En el músculo cubital anterior coinciden topográficamente entonces el nervio cubital y la raíz C8. En cambio en el músculo cubital posterior coinciden el nervio radial y la raíz C8. Usando un algoritmo mediante dos ecuaciones de primer grado y tres incógnitas se resolverá el diagnóstico topográfico buscado en este caso. Las incógnitas en este ejemplo serían: raíz C8, nervio radial y nervio cubital (es decir, cuál de ellos está afectado y cuál no). Las ecuaciones serían: una, los signos neurógenos encontrados, o no, con un electromiograma en el músculo cubital anterior, pueden deberse a una alteración en la raíz C8 o en el nervio cubital, dos, los signos neurógenos encontrados, o no, con un electromiograma del músculo cubital posterior, pueden deberse a una alteración en la raíz C8 o en el nervio radial. Se despeja la incógnita adecuada en función de cuál esté alterado y cuál indemne, que sería el valor de la incógnita, y se obtiene la solución buscada: el origen topográfico de la lesión se localizará probablemente en la raíz C8, el nervio cubital o el nervio radial, o en varios de ellos a la vez. Por ejemplo: si se encuentra actividad denervativa en ambos músculos y el resto de los hallazgos clínicos y electromiográficos son compatibles, lo más probable es que se trate de una radiculopatía, etc.

Otro ejemplo con el músculo flexor profundo de los dedos cuarto y quinto de la mano, que corresponde a las raíces C7 C8 T1, sobre todo C8 T1, y al nervio cubital. Este músculo tiene utilidad a veces para distinguir entre lesiones de la raíz T1, el nervio cubital y el nervio radial. Se explora colocando el brazo en flexión y supinación para insertar el electrodo. Después cerrando el puño con fuerza se ve el trazado electromiográfico de máxima contracción, interesando que se lleve a cabo la flexión vigorosa de las falanges distales, sobre todo. También es útil para localizar una lesión del nervio interóseo anterior, de la que algún caso se ve cada cierto número de años, casi siempre en relación con un traumatismo en la zona, o a veces con un "bultoma" en antebrazo. En definitiva, en una lesión del nervio interóseo anterior habría afectación del músculo flexor profundo de los dedos y del músculo pronador cuadrado, e indemnidad del flexor superficial de los dedos y de los palmares, y a partir de ahí habría que ir creando un algoritmo en este caso. Y así sucesivamente.