NEUROPATÍA Y NEURONOPATÍA, PRIMERA PARTE

 

15. NEUROPATÍA Y NEURONOPATÍA

MECANISMOS DE LESIÓN NERVIOSA

Los mecanismos fundamentales de lesión nerviosa son la deformación mecánica por compresión, el estiramiento o tracción y la fricción.

Compresión

En la compresión el daño del nervio se produce desde fuera del canal anatómico que ocupa; puede producirse mediante contusión, aplastamiento, presión continua, etc. Suele haber un componente isquémico que se relaciona también con la cicatrización endoneural. La compresión puede ser desde máxima hasta mínima, lo cual se relaciona con lesiones desde primero hasta quinto grado. La compresión puede ser instantánea o prolongada y, por tanto, aguda o crónica. La compresión puede ser continua o intermitente, la intermitente, por ejemplo, en relación con movimientos de flexión-extensión de una articulación. La compresión puede ser localizada o extensa. Hay zonas anatómicas más susceptibles a la compresión, como la muñeca, el codo, la rodilla, etc. La disposición multifascicular confiere protección. Las fibras lesionadas son más susceptibles a la isquemia que las normales. En personas con menor panículo adiposo los nervios están menos protegidos en estos puntos.

Diversos agentes causales pueden estar implicados en la compresión nerviosa, como la posición en cuclillas, las piernas cruzadas, los codos apoyados, la presión sobre la palma de la mano, la presión de unas tijeras en un dedo, una mala postura corporal durante un estado de inconsciencia o durante un parto, una férula mal puesta, un yeso mal ajustado, un callo de fractura, una banda fibrosa, un aneurisma, un tumor, una adenopatía, el atrapamiento nervioso, la presencia de huesos luxados, osificaciones viciosas, hematomas, etc.

Durante una compresión aguda transitoria puede haber complicación secundaria por edema, hemorragia, infección, fibrosis peri e intraneural, adherencias y complicaciones durante el desbridamiento.

Durante una compresión aguda y prolongada el nervio puede transformarse en una banda de tejido fibroso isquémico, como en el caso del nervio peroneal cuando se tiene la pierna enyesada.

Atrapamiento

En el atrapamiento el daño del nervio se produce desde dentro del canal anatómico que ocupa; puede tener lugar en un espacio con las paredes rígidas o inextensibles. El mecanismo de lesión tiene que ver con una disminución del espacio ocupado por el nervio en un punto dado de su trayecto, con o sin edema del nervio, como ocurre en el túnel carpiano, como ocurre con las raíces vertebrales y como pasa con el nervio facial.

El mecanismo de lesión consiste en la irritación mecánica del nervio, con fibrosis del mismo por fricción, a lo que se pueden añadir adherencias restrictivas, por ejemplo, en el síndrome del túnel carpiano, en la meralgia parestésica, o en el atrapamiento del nervio occipital mayor, y se pueden añadir hipoxia-anoxia-isquemia, por ejemplo, en el síndrome del túnel carpiano, o en la parálisis de Bell.

El atrapamiento nervioso no es lo mismo que la compresión nerviosa. Dentro de las diversas formas de dañarse un nervio de manera focal, el atrapamiento consiste en un daño focal de un nervio debido a un daño mecánico local del nervio con origen en una causa no externa al nervio dentro del canal que ocupa, sino que la patogenia de la lesión se explica mediante un origen intracanalicular de la lesión. Por ejemplo: el nervio mediano puede quedar atascado o atrapado en el túnel carpiano, por diversos motivos, y en tal circunstancia sufrir el nervio un estrangulamiento, que puede ser progresivo, y que conlleva la presentación clínica típica del síndrome del túnel carpiano. El atrapamiento, por tanto, se distingue de la otra causa de estrangulamiento local de un nervio, la compresión nerviosa, que se diferencia del atrapamiento en que la causa es externa al canal anatómico que ocupa el nervio, extracanalicular. Por ejemplo: puede comprimirse el nervio cubital en el codo al apoyarlo de mala manera sobre una mesa mientras se utiliza el ordenador.

Estiramiento traumático

La rotura de un nervio se produce con un estiramiento, o tracción, que oscila entre el 6 y el 30%, según Sunderland. Cuanto mayor sea la velocidad de estiramiento mayor es el daño.

Fricción del nervio

Este agente causal está implicado, por ejemplo, en la lesión del nervio mediano en el túnel carpiano, del cubital en el codo, del femorocutáneo lateral en la meralgia parestésica, del interóseo posterior en el antebrazo, del plexo braquial bajo por angulación del mismo, etc.

Otros factores

Combinaciones de los anteriores pueden sumarse como agentes causales en un mismo caso. Hay múltiples causas que pueden estar implicadas en la lesión de un nervio, como puedan ser proyectiles, fracturas, traumatismos diversos, tumoraciones, luxaciones cerradas, pudiéndose en este caso producir la lesión tanto durante la luxación como durante la reducción de la misma. La parálisis cubital tardía, las parálisis obstétricas y las lesiones al poner anestesia también deben tenerse en cuenta en los mecanismos de producción de una lesión nerviosa. La caquexia también puede estar implicada, dado que puede relacionarse con la presencia de una menor cantidad de epineuro. Una polineuropatía de fondo también puede estar implicada. La congelación conlleva edema, con necrosis axonal y del endoneuro (lesión de primero a tercer grado), mientras que el perineuro y el epineuro suelen resistir. Otras causas son las quemaduras y las descargas eléctricas. La isquemia es un factor importante, ya sea traumática o no traumática, o ya sea sola o asociada a compresión o a estiramiento. En la contractura isquémica de Volkmann no es raro que se vea implicado el nervio cubital. Otros hechos relacionables con lesión nerviosa son el abuso de drogas, intoxicaciones diversas, la exposición a radiación, infecciones como la lepra, y, por supuesto, la sección del nervio con un objeto cortante, etc.

MECANISMOS DEL DOLOR EN UNA LESIÓN NERVIOSA

Los mecanismos del dolor en la lesión nerviosa están en relación con los siguientes factores:

1. Factores de tipo vascular que conlleven anoxia, isquemia, suelta de metabolitos, descargas espontáneas dolorosas por alteración de la irrigación, etc.

2. Fricción, que conlleve inflamación, fibrosis, alteraciones vasculares consecuentes, etc. Ésto se observa, por ejemplo, en la meralgia parestésica, en el neuroma de Morton, en la neuralgia occipital, etc.

3. Fibrosis constrictiva y tracción deformadora, con la consecuencia de alteraciones de la irrigación, efapsis algógenas, etc.

4. Causalgia.

NEUROPATÍA TRAUMÁTICA

Velocidad de reparación: 1-2 milímetros/día.

En las neuropatías traumáticas crónicas destaca la ausencia de trastornos tróficos, salvo excepción.

En las neuropatías traumáticas agudas sí se observan manifestaciones tróficas de manera característica, salvo excepción.

Las secuelas de las neuropatías traumáticas localizadas agudas no son lo mismo que la cronificación de una neuropatía traumática. Por ejemplo: el efecto de una cicatriz no es una cronificación de la neuropatía, sino una complicación (1).

Las mioclonias de origen periférico (2) son otro ejemplo de una complicación.

DEGENERACIÓN WALLERIANA Y MULLERIANA

Cuando se secciona un axón, en sentido distal se produce la degeneración walleriana del axón (Waller, 1851). En sentido proximal desde el punto de sección, hacia el soma neuronal, se produce la degeneración mulleriana, que, en ocasiones, según experiencia personal, en nervios largos, también es medible neurofisiológicamente, como en el nervio cubital entre codo y axila en las lesiones en el codo.

La degeneración mulleriana puede derivar en una degeneración incluso del soma neuronal de la segunda motoneurona en el asta anterior medular, volviéndose entonces irreversible, lo cual no se debe confundir con una neuronopatía en la práctica.

En una radiculopatía L5, sobre todo en una de larga evolución, y de acuerdo con observaciones personales, la degeneración walleriana con frecuencia puede ser tan acusada como para que el CMAP (compound muscle action potential) registrado, por ejemplo, en tibial anterior, con estímulo del nervio peroneal en la rodilla, presente signos electromiográficos de bloqueo de la conducción motora (caída de la amplitud del CMAP) similares a los que se observarían en una mononeuropatía compresiva del nervio peroneal en la cabeza del peroné, o similares a los observables en una enfermedad de la neurona motora, hechos a tener en cuenta en la práctica.

También se ha referido la caída de la amplitud de la respuesta sensitiva en un 7% de las radiculopatías (3).

CONSEJOS PRÁCTICOS PARA LA PREVENCIÓN DE LESIONES NERVIOSAS

1. No es recomendable saltar de cabeza al agua en la playa, la piscina, o el río, sobre todo si no se conoce el terreno. Sigue apareciendo gente de cualquier edad que se queda tetrapléjica, o con otras secuelas graves, por lesiones en las vértebras del cuello, con la consecuencia de una sección de la médula espinal u otro tipo de lesión, al tirarse al agua de cabeza en la playa. Este consejo incluye también el de no dar cabezazos en general, en ningún caso, por el riesgo de luxación de las vértebras del cuello, con el peligro consecuente de una sección medular.

2. No es recomendable cruzar la calzada sin mirar y no se debe soltar la mano a los niños al cruzar. Se sigue atendiendo a gente con secuelas de daño, por ejemplo, nervioso (cerebro, médula, nervios) por atropello, sobre todo ancianos.

3. No es recomendable meter la mano en un cubo de basura. Es frecuente la presencia insospechada de latas de conserva, y, por este motivo, se ha atendido en ocasiones a gente con sección, incluso completa y a veces ya irrecuperable, de nervios importantes, como el nervio mediano en la muñeca, por ejemplo. Este consejo incluye también el de no golpear con el puño o de modo similar paños de vidrio, otra causa de lesiones nerviosas importantes según observaciones personales.

4. No es recomendable cruzar las piernas al sentarse, o, al menos, no durante más de 15 minutos seguidos (regla de los 15 minutos). Con cierta frecuencia se atiende a gente, sobre todo mujeres jóvenes, con clínica de pie caído por esta causa, en ocasiones irreversible. Mucha gente desconoce la posibilidad de esta lesión tan frecuente. Por experiencia propia tras la anamnesis en un elevado número de casos se ha observado que el tiempo crítico a partir del cual la compresión aguda de un nervio puede derivar en lesiones irreversibles suele ser de unos 15 minutos en personas sanas (regla de los 15 minutos). En personas con neuropatía tomacular u otras neuropatías con predisposición para la lesión nerviosa por compresión podría ser menor.

5. No es recomendable mover muebles u otros objetos similares (barcas, camionetas) empujándolos con el hombro-brazo. En dicha zona se puede lesionar el nervio radial, provocando mano caída, reversible o irreversible. Es un tópico en el cine de acción ver derribar puertas con esta peligrosa técnica consistente en empujar con el hombro-brazo, aparte del riesgo añadido de la luxación del hombro, que, sobre todo en la luxación anterior, aunque también en la posterior, suele provocar daño del nervio circunflejo, con parálisis del hombro, o daño del plexo braquial, con parálisis más extensa del miembro.

6. No es recomendable dormir en malas posturas. No se debe dormir con el brazo doblado por el codo detrás de la cabeza. Es frecuente la lesión del nervio cubital en el codo por dormir en esta postura. La regla de los 15 minutos, basada en observaciones personales, es aplicable también. Dormir en dicha postura también puede lesionar otros nervios, como el plexo braquial en el cuello, que tiene como consecuencia una parálisis más extensa que la del nervio cubital. Dormir sobre el brazo también puede provocar parálisis del nervio radial, como la que se ha visto en el punto 5. También es frecuente que al dormir con la muñeca flexionada, por ejemplo, apoyando la cara sobre el dorso de la mano, se produzca la compresión del nervio mediano y se lesione en la muñeca, llevando a confundir esta lesión compresiva del nervio mediano con el tan frecuente síndrome del túnel carpiano, que no es una lesión por compresión, sino por atrapamiento. El nervio mediano también se puede comprimir durmiendo de lado con la mano entre las rodillas. En personas ancianas y encamadas también es frecuente la parálisis del nervio peroneal en la rodilla por compresión mientras duermen, con el resultado de pie caído, como se ha visto en el punto 4.

7. No es recomendable doblar la espalda, la columna vertebral. Los seres humanos son bípedos por evolución en este sentido, pero esta verticalidad ha venido acompañada del dolor de espalda y la posibilidad del daño nervioso a la altura de las raíces nerviosas cervicales y lumbosacras, entre otras lesiones posibles. Lo de “no doblar la espalda” se refiere a no doblarla en cualquier dirección según los tres ejes posibles, dos horizontales, uno anteroposterior y otro lateral, y uno vertical, y también a no doblarla al estar sentado o en cualquier otra posición, y se refiere tanto al cuello y al dorso como a la región lumbar.

8. No es recomendable levantar pesos excesivos. Este consejo complementa al punto 7 en la protección de la espalda. También interesa para prevenir lesiones del plexo braquial, sensible al daño por estiramiento traumático. Personalmente se ha visto el caso clínico de un joven de 35 años que, haciendo “dominadas”, elevaciones del cuerpo flexionando los codos sujeto a una barra horizontal por las manos, se arrancó el nervio espinal izquierdo por su raíz, produciéndose una plexopatía braquial alta con plexo prefijado (el plexo está prefijado en un porcentaje de la población, es decir, se forma por raíces cervicales más altas de lo habitual, o puede estar postfijado también), con la consecuente parálisis del trapecio. Cinco años después se dañó de igual manera el plexo braquial derecho, a pesar de haber sido advertido. Lehman y Jenkins han referido también el caso de un joven de 13 años con denervación braquial en relación con la práctica brusca y vigorosa del ejercicio llamado “curl”, o sea, flexiones del codo, con supinación, con una mancuerna en la mano (4).

9. No es recomendable consumir drogas. Varias de las lesiones citadas se producen durante el consumo de drogas. La posibilidad de lesiones nerviosas en relación con el consumo de drogas es diversa.

10. No es recomendable conducir con exceso de velocidad, sin respetar las normas de circulación, sin autocontrol, ni bajo los efectos del alcohol u otras drogas. La variedad de lesiones que puede producir un accidente de tráfico es diversa, incluye las citadas en esta lista y más, como lesiones del plexo lumbosacro, con consecuencias sumamente incómodas para el que la padece, incluyendo incontinencia fecal y urinaria en ocasiones, encefalopatía, y otras diversas.

11. No es recomendable tener un perro de presa y menos aun en una zona inapropiada y en condiciones inadecuadas, por ejemplo, suelto y sin bozal. Se ha atendido ya a varias personas víctimas de un ataque por perros de presa, con frecuencia con lesiones graves e incluso mortales.

12. Es recomendable tener cuidado al apoyar el codo mientras se usa el ordenador y en otro tipo de actividades parecidas: en el coche, en el cine, etc., por la facilidad con la que se daña el nervio cubital. La regla de los 15 minutos es efectiva. Ésto quiere decir que hay que ir modificando la postura del cuerpo periódicamente si ciertas posiciones son inevitables.

13. No es recomendable cargar una mochila pesada, ni llevar objetos pesados al hombro, como vigas, por la posibilidad de comprimir el plexo braquial.

14. En caso de falta de equilibrio no es recomendable caminar a oscuras, ni por terrenos resbaladizos, o sin bastón. Es frecuente la producción de lesiones diversas por no respetar estas reglas aparentemente obvias. Por ejemplo: es relativamente frecuente atender a ancianos con plexopatía braquial por estiramiento traumático tras sufrir caídas por este motivo.

15. No es recomendable incumplir las normas de seguridad de una empresa. Es relativamente frecuente atender a trabajadores del andamio con plexopatía braquial por estiramiento traumático al agarrarse bruscamente de una mano tras precipitarse al vacío por no llevar arnés de seguridad.

16. No es recomendable exponerse a ruidos intensos. Parece cierto que es posible que un ruido intenso produzca sordera en cuestión de tiempo. Una pista que hace pensar que es cierto es que en personas expuestas al ruido en un solo oído desarrollan sordera de ese oído solamente.

17. No es recomendable utilizar la palma de la mano para ejercer presión, ni dar golpes con la palma de la mano como en las películas de artes marciales. Es frecuente la lesión de la rama profunda del nervio cubital en la palma de la mano, a veces irreversible. La lesión se ha observado por ejemplo tras usar una grapadora de mesa, al cambiar el capuchón de una bombona de butano, al exprimir naranjas, al deshuesar animales con un cuchillo, al usar el cepillo de carpintero, al usar bastón o muleta, en ciclistas, etc. Entre ciclistas también se observa a veces lesión del nervio pudendo en el periné. En algunos sitios la lesión del nervio cubital en la palma se considera enfermedad profesional (enfermedad de Hunt). Una muleta también puede dañar el nervio mediano en la zona de la muñeca-palma.

18. No es recomendable trabajar en cuclillas, o, al menos, no se debe permanecer en cuclillas más de 15 minutos (regla de los 15 minutos, también aplicable). Ésta es otra causa importante de lesión del nervio peroneal en la rodilla, con la consecuencia del pie caído.

19. No se debe llevar ropa excesivamente apretada en la zona de la cintura-ingle, para evitar la meralgia parestésica por lesión del nervio femorocutáneo lateral. El nervio se daña sobre todo al flexionar el muslo por la cadera usando este tipo de ropa, según se ha podido colegir mediante observaciones personales. También aparece por otras causas, como hernia inguinal, o exceso de volumen abdominal que conlleve la compresión de la ingle por un abdomen abultado al subir de peso e, incluso, y paradójicamente, por bajar de peso, alrededor de 5-10 kilos, bruscamente.

DAÑO AXONAL, DENERVACIÓN, REINERVACIÓN

Desde las investigaciones de Sunderland y hasta el momento la estimulación eléctrica parece carecer de efecto sobre el crecimiento axonal y no acelera el comienzo de la reinervación. Personalmente se ha intentado durante 15 años desmentir esta conclusión, en pacientes con parálisis facial a frigore, y no se ha logrado. Hasta ahora se ha confirmado en este tipo de pacientes que, en efecto, la estimulación axonal no parece modificar en ningún sentido el crecimiento axonal posterior a una denervación en ningún caso. Se ha intentado en docenas de pacientes, con parálisis facial periférica, una estimulación regular, a diario, durante meses en cada caso, durante varios minutos cada día, estimulando con pulsos eléctricos cuadráticos, capaces de desencadenar una contracción de masetero, sobre el agujero del facial en mastoides, en pacientes con diverso grado de bloqueo del nervio, incluyendo pacientes con un bloqueo del 100%, sin obtener ningún resultado a favor ni en contra de la estimulación, ni diferencias con los casos de parálisis facial en los que no se utilizó este tipo de estimulación, por lo que se ha desechado de momento como posible técnica de estimulación de la reinervación.

La estimulación axonal sí influye en el trofismo muscular, pero por la estimulación idiomuscular, del músculo directamente, de ahí su uso por los rehabilitadores sobre el músculo denervado, para mantener el trofismo y evitar la atrofia cuando exista la posibilidad de la reinervación, aunque, una vez que comienza la reinervación, la contracción voluntaria parece ser más eficaz para la progresión de la recuperación de la fuerza que la estimulación eléctrica. La atrofia muscular no suele ser irreversible hasta pasados 12 meses, aproximadamente.

GRADOS DE LESIÓN NERVIOSA

Campbell ha comparado los 3 grados de lesión nerviosa clásicos de Seddon, neurapraxia, axonotmesis y neurotmesis, de 1943, con los 5 grados de Sunderland de 1951 y con los de Wyke de 1974 (5).

La lesión de primer grado equivale a la neurapraxia de Seddon. Si por compresión nerviosa e isquemia, en un círculo vicioso por retroacción progresiva entre ambas, se produce un bloqueo de la conducción axonal sin rotura axonal, entonces tiene lugar esta lesión, que se denomina de primer grado. La causa es la compresión, así como la isquemia que se produce por la propia compresión. Puede ser reversible a lo largo de 3 meses, o irreversible, y, en este último caso, con un bloqueo estable o intermitente, y con una posible evolución hacia una lesión de segundo grado. La de primer grado consiste en un bloqueo focal de la conducción axonal que, salvo complicación, es en general reversible y puede acompañarse, o no, de desmielinización focal. La función simpática no suele estar afectada. Se trata de una lesión en principio no dolorosa. En el electromiograma no deberían aparecer fibrilaciones y tampoco debería haber atrofia muscular. Hay diferente susceptibilidad entre las fibras motoras y sensitivas para ser afectadas por la compresión. Esta susceptibilidad depende de cuáles de ellas sufran la compresión y cuáles no. Como las fibras sensitivas suelen rodear a las motoras en el nervio, con frecuencia se afectan primero y en mayor medida. La recuperación debería producirse en 3 o 4 meses (de ahí que no se esperen atrofia muscular ni actividad denervativa en el EMG). En caso contrario habría que sospechar una lesión de mayor grado. El bloqueo es reversible, pero, si se vuelve estable o intermitente, puede evolucionar a una lesión de segundo grado.

La lesión de segundo grado implica la sección del axón, es decir, el bloqueo axonal con rotura axonal y degeneración walleriana del nervio, pero con el endoneuro intacto, con degeneración retrógrada variable y con destrucción de la vaina de mielina del axón. Hay afectación simpática. Los músculos proximales son reinervados antes que los distales. La regeneración nerviosa fue descrita por Ramón y Cajal hacia 1909. El tiempo de recuperación, de meses, es mayor que en las lesiones de primer grado, que se produce en semanas. Es una forma infrecuente de lesión.

Si se produce un bloqueo axonal con rotura axonal el axón desaparece en un plazo que va desde 12 a 35 días. La mielina también desaparece, por fagocitosis, sobre todo por la acción de los macrófagos. El comienzo de la degeneración walleriana es detectable en un plazo de tiempo entre 12 y 48 horas. La degeneración de la mielina comienza en 2 horas y abarca a todo tipo de fibras en 36-48 horas, aunque degeneran antes las fibras mayores. Los cambios degenerativos podrían tener lugar simultáneamente a lo largo de toda la fibra, no obstante (dato de Ramón y Cajal, de 1909, citado por Sunderland). La región más lábil es la unión neuromuscular. Las células de Schwann forman una línea en el tubo endoneural vacío y estrechado en 2-4 semanas. Estas líneas se denominan bandas de Büngner.

El crecimiento axonal precisa la maduración del brote, fenómeno que puede demorarse un año (dato de Rexed y Swensson, de 1941, citado por Sunderland), aunque personalmente, en diversos casos clínicos, se ha llegado a observar cambios electromiográficos regenerativos en el músculo, como polifasia inestable y aumento progresivo de la duración de los PUM, incluso hasta 2 años tras una sección nerviosa. Pero ésto ha sido el resultado de observaciones personales en un limitado número de pacientes concretos en controles evolutivos que no duraron más de 2 años. Se desconoce cuál sería el límite superior de tiempo durante el cual sería posible observar este fenómeno, que hipotéticamente podría ser mayor. José María Fernández ha observado signos de reinervación, en la forma de un aumento de la duración de los potenciales de unidad motora en la musculatura facial, hasta 1 año o más después de una parálisis facial periférica (6).

El endoneuro mantiene la capacidad de encarrilar el brote axonal hacia la periferia durante 12 meses. El brote axonal avanza a 1 milímetro al día.

El signo de Hoffman-Tinel, es decir, las parestesias distales al tocar la zona lesionada, señala el comienzo de la regeneración sensitiva (7) (8).

Según Sunderland, en la zarigüeya, tras la denervación, hay un máximo de pérdida de peso muscular, alrededor de un 70% del peso, en 90 días, y después la pérdida se estabiliza.

La degeneración muscular, tras la atrofia, aparece a partir del sexto mes, con fibrosis y adherencias que sustituyen al tejido muscular degenerado. Parece que uno de los factores más importantes para la degeneración es el empeoramiento de la circulación sanguínea local tras la denervación, fenómeno que posee un origen multifactorial.

En caso de producirse la denervación la amplitud del CMAP, tomada en su valor absoluto, no está en proporción con el grado o porcentaje de bloqueo axonal en todo caso, al haber otros factores que influyen en la amplitud del CMAP, por lo que es preciso integrar los hallazgos con diversos parámetros neurofisiológicos y clínicos para llegar a una conclusión correcta sobre el estado de un nervio dado, por ejemplo, sobre su grado de bloqueo (el porcentaje de axones cuya conducción del impulso bioeléctrico está bloqueada) en cada caso particular.

Ochoa, en 1974, describió que la compresión transitoria y breve de un nervio, con la intususcepción o invaginación de la mielina en ambos sentidos desde el punto de presión (visible con un microscopio), produce un bloqueo nervioso recuperable y sin secuelas. Personalmente se ha observado hasta la fecha, a partir de la anamnesis, que la compresión produce un bloqueo no recuperable en un grado variable si la presión se mantiene más de 15 minutos aproximadamente (regla de los 15 minutos).

La lesión de tercer grado es intrafascicular. El segundo y el tercer grado equivalen a la axonotmesis de Seddon. En la de tercer grado se dañan el axón y el endoneuro. Puede producirse una mínima desorganización del perineuro pues se rompen las fibras nerviosas pero no los fascículos. Los posibles mecanismos de la lesión son la tracción y la compresión. La compresión puede ser directa, o indirecta por isquemia. En la compresión y el atrapamiento crónicos puede haber sustitución local de tejido nervioso por tejido fibroso. La degeneración retrógrada es notable, y mayor cuanto más proximal sea la lesión, y a su vez con mayor degeneración retrógrada de neuronas incluyendo el soma neuronal, lo cual reduce el número de axones disponibles para la posterior regeneración nerviosa. La regeneración se ve retrasada por: la degeneración de cuerpos neuronales, la fibrosis fascicular, que bloquea axones y retrasa o dirige mal a los que brotan, la pérdida de continuidad del tubo endoneural, el aumento relativo del tiempo que permanecen denervados los tejidos, y cuanto mayor sea la distancia al punto en el que debe producirse la reinervación.

En la lesión de cuarto grado hay afectación del perineuro. El tronco conserva su continuidad pero es fácil que se forme un neuroma. Suelen ser necesarias la extirpación quirúrgica del neuroma y la sutura terminoterminal, porque la recuperación no es buena.

La lesión de quinto grado consiste en la pérdida de la continuidad del tronco nervioso. Los grados 3 grave, 4 y 5 corresponden a la neurotmesis de Seddon. Es característica la figura en haltera o mancuerna (dumbbell) del neuroma, por la formación de un neuroma proximal y distal en ambos cabos. Tiene mal pronóstico si no se sutura y algo mejor si se sutura.

Las lesiones en un mismo nervio pueden ser parciales y mixtas.

Ante una posible lesión nerviosa con manifestaciones clínicas irritativas debe descartarse también afectación central: en más de una ocasión un cuadro de disestesias en un miembro ha resultado ser una neoplasia cerebral.

Los síntomas irritativos pueden ser la única manifestación asociada a una lesión nerviosa. Los síntomas irritativos pueden estar asociados a una pérdida funcional lenta y progresiva, e incluso intermitente, o pueden estar asociados a una fase de recuperación tras una interrupción funcional completa, dando lugar al signo de Hoffman-Tinel ya mencionado. Pueden acompañarse de dolor local.

ATROFIA/HIPOTROFIA MUSCULAR POR DESUSO

Modificaciones por desuso en el músculo estriado, según Sunderland: no aparecen signos de denervación, disminuye el peso y el tamaño del músculo, no aparecen fibrilaciones, no hay aumento de la sensibilidad a la acetil-colina y no hay aumento de la cronaxia (los dos últimos ya en desuso). La experiencia propia acumulada hasta el momento confirma que en el electromiograma ciertamente no aparecen signos electromiográficos de denervación en la atrofia por desuso, lo cual ayuda en la práctica a diferenciarla de la atrofia por denervación.

Causas de disminución de la masa muscular sin debilidad: envejecimiento, neoplasia, desnutrición, enfermedad hepática, enfermedad renal.

NEUROTIZACIÓN

Es la transferencia nerviosa, por ejemplo, en el tratamiento de la plexopatía braquial obstétrica. Se une un nervio dador, cuya función original se pierde en el proceso, al cabo distal de un nervio receptor dañado en la plexopatía (9).

CRONOPATÍA DE UNA NEUROPATÍA

Aguda: por ejemplo, la de 3 semanas de evolución, como en los siguientes: síndrome de Guillain-Barré, polineuropatía diftérica, amiotrofia neurálgica, colagenosis, neuronopatía aguda idiopática sensitiva, fármacos, vasculitis, porfiria, paraneoplásica, síndrome del enfermo “crítico” (grave), etc.

Subaguda: por ejemplo, hasta un mes de evolución.

Crónica: por ejemplo, más de un mes de evolución, como los siguientes: neuropatía diabética, amiloidótica, toxiconutricional, hereditaria, etc.

ALGORITMO DIAGNÓSTICO BÁSICO

El conocimiento a fondo de las polineuropatías comenzó más o menos hacia 1965. En cuanto al electromiograma: según opinión de Thomas (10), el exceso de sofisticación de la técnica introduce un exceso de “ruido” en el resultado, por lo que se debe depender de técnicas de las que se conozcan bien los rangos de normalidad, en referencia, según Thomas, a la conducción por el nervio peroneal, por el nervio sural, la onda F y la onda H. Personalmente se sigue un criterio similar al de Thomas, con la excepción del reflejo H, en el grupo de técnicas de elección, dado que se considera más fiable la exploración del reflejo aquíleo con el martillo de reflejos, la anamnesis y el balance muscular que la exploración del reflejo H para conocer, por ejemplo, el estado de la raíz S1. Recientes investigaciones refuerzan esta idea (11). En cambio, la exploración de la conducción por los nervios peroneales motores y sensitivos, surales, también tibiales posteriores, y nervios de miembros superiores, para las polineuropatías, y la exploración de la onda F para las radiculoneuropatías, se considera fundamental, y, en el caso de la onda F, debido a que esta respuesta desaparece precozmente de forma específica en caso de mielopatía y síndrome de Guillain-Barré, aunque también en caso de sedación, encamamiento prolongado e intoxicación medicamentosa. El electromiograma sirve tanto para el diagnóstico de una neuropatía como para el control evolutivo, por ejemplo, para el control de la respuesta al tratamiento, como pueda ser el caso en neuropatías relacionadas con diabetes, hemodiálisis, quimioterapia, síndrome de Guillain-Barré, etc.

Según Dyck, Oviatt y Lambert, citados por Adams (12), en un 24% de los pacientes con una enfermedad del sistema nervioso periférico no se consigue encontrar una explicación satisfactoria.

Interesa conocer los antecedentes personales que puedan relacionarse con una neuropatía: diabetes, alcoholismo, uremia, prostatismo, mieloma, linfoma, enfermedad reumática, vasculitis, hipotiroidismo, VIH, hepatitis, cirrosis biliar primaria, quimioterapia, neoplasia, hipovitaminosis, otras cirrosis, intoxicación por marisco, citomegalovirus, difteria, lepra, porfiria, picadura de garrapata, enfermedad de Lyme, tirosinemia hereditaria, hipofosfatemia, antecedentes familiares, intoxicación: arsénico, plomo, litio, vincristina, cisplatino, disulfiram, nitrofurantoína, estatinas, oro, talio, hexacarbonos, amiodarona, dapsona, podofilino, inhibidores de la transcriptasa inversa, colchicina, fenitoína, etambutol, amitriptilina, metronidazol, cloroquina, glutamina, óxido nitroso, etc.

Pruebas diagnósticas recomendables (www.smneuro.com): hemograma, velocidad de sedimentación, función renal, hepática y tiroidea, ácido fólico, vitaminas E, B6 y B12. Electromiograma. Posteriormente, si es de predominio axonal, existe la opción de: electroforesis proteica, ECA, inmunología, crioglobulinas, serología (VIH, citomegalovirus, Lyme, Borrelia, Brucella), radiología, punción lumbar, biopsia (Sjögren, crioglobulinemia, sarcoidosis, mieloma, vasculitis, síndrome paraneoplásico, VIH, neuropatía hereditaria). Si es de predominio desmielinizante existe la opción de: análisis genético para neuropatía hereditaria, electroforesis proteica, punción lumbar para descartar paraproteinemia asociada a GMSI (gammapatía monoclonal de significado incierto), mieloma osteoesclerótico, POEMS, y serología para descartar VIH (VIH frente a CIDP).

NEUROPATÍA ASIMÉTRICA Y SIMÉTRICA

Asimétrica: mononeuropatías, diabetes, lepra, sarcoidosis, colagenosis, panarteritis nodosa, síndrome de Parsonage-Turner, herpes zóster, neuropatía por vulnerabilidad a la presión, etc.

Simétrica: polineuropatías, síndrome de Guillain-Barré (no en todo caso al comienzo), mononucleosis infecciosa, brucelosis, borreliosis, VIH, hipopotasemia, hipofosforemia, etc.

AFECTACIÓN PREDOMINANTEMENTE AXONAL

Causas: diabetes, uremia, neuropatías toxicometabólicas, carenciales (beri-beri, pelagra, B12, E), drogas, metales pesados, toxinas, etanol, neuropatía hereditaria, etc.

Agudas: porfiria, intoxicación, etc.

Crónicas: alcohol, diabetes, uremia, carencia de B12, cirrosis biliar primaria, amiloidosis primaria, malabsorción, policitemia vera, gammapatía monoclonal benigna IgA o IgG, crioglobulinemia, mieloma múltiple, neuropatía hereditaria (por ejemplo, NSMH tipo 2), ataxia de Friedreich, ataxia telangiectasia, VIH, enfermedad celíaca, etc.

AFECTACIÓN PREDOMINANTEMENTE DESMIELINIZANTE

Aguda: síndrome de Guillain-Barré, polineuropatía diftérica, intoxicación por bayas de espino cerval, VIH. A veces en fases iniciales se detecta alteración en la conducción sensitiva por los nervios medianos y cubitales y conducción dentro de límites fisiológicos por el nervio sural, o “patrón de conservación del nervio sural”.

Crónica: enfermedad hepática crónica, hipotiroidismo, gammapatía monoclonal IgM, macroglobulinemia, mieloma solitario, neuropatías inflamatorias crónicas, intoxicaciones crónicas, neuropatía hereditaria (por ejemplo, NSMH tipos 1, 3 y 4, Charcot-Marie-Tooth tipo 1, Refsum, Dejerine-Sottas), leucodistrofias, VIH, CIDP, lepra, paraneoplásica, etc.

Desmielinizante y axonal: diabetes, uremia, hipo e hipertiroidismo, etc.

AFECTACIÓN PREDOMINANTEMENTE MOTORA O MIXTA

Plomo, dapsona, garrapata, porfiria, difteria, Guillain-Barré, lepra, mieloma, lupus, síndrome de Sjögren, cadenas pesadas gamma, arabinósido C, amiodarona, tóxica, hipoglucémica. En el linfoma puede haber polineuropatía motora o también neuronopatía motora que plantee el diagnóstico diferencial con una esclerosis lateral amiotrófica.

De inicio agudo y asimétrico: síndrome de Churg-Strauss, enfermedad de Wegener, sarcoidosis, panarteritis nodosa, porfiria aguda intermitente, mononeuropatía diabética, plomo, neuropatía hereditaria con vulnerabilidad a la presión (neuropatía tomacular), síndrome de Parsonage-Turner.

De inicio agudo y simétrico: síndrome de Guillain-Barré, enfermedad de Lyme, otras polirradiculoneuritis, mononucleosis infecciosa, VIH, brucelosis, polineuropatía aguda alcohólica, polineuropatía del paciente “crítico” (grave), mercurio, arsénico.

De inicio lento y simétrico: síndrome de Refsum, enfermedad de Charcot-Marie-Tooth, adrenomielopolineuropatía, déficit de B12 (y déficit de B1, déficit de folatos, enfermedad de Whipple y síndrome postgastrectomía), leucodistrofia metacromática, neuropatía motora multifocal con bloqueos múltiples, síndrome POEMS, neuropatía del enfermo crónico, policitemia vera, diabetes, uremia.

AFECTACIÓN PREDOMINANTEMENTE SENSITIVA O MIXTA

Causas: ganglionitis de la raíz dorsal (síndrome paraneoplásico), lepra, diabetes, intoxicación crónica con piridoxina (vitamina B6), síndrome de Sjögren (con disautonomía, y pupila de Adie), neuropatía sensitiva hereditaria, ataxia de Friedreich, síndrome de Miller-Fisher, enfermedades infecciosas, lepra, VIH, enfermedad de Lyme, difteria, alteraciones metabólicas, diabetes mellitus, uremia, fallo hepático, hipotiroidismo, enfermedad celíaca, déficit de carnitina, mitocondriopatía (incluida la enfermedad de Madelung familiar), glucogenosis tipo 3, oligosacaridosis, intoxicaciones (incluyendo fármacos), arsénico, alcohol, amiodarona, óxido de etileno, oro, N-hexano, isoniacida, misonidazol, óxido nitroso, cis-platino, vinil benceno, piridoxina (a altas dosis), talio, L-triptófano, vincristina, suramina, talidomida, enfermedades inmunológicas, gammapatías monoclonales (POEMS), cirrosis biliar primaria, enfermedad de Crohn, paraproteinemia, neuronopatías inflamatorias sensitivas idiopáticas, paraneoplasia, oat-cell pulmonar, neoplasias de mama, ovario, colon y útero, linfoma, polineuropatía hereditaria, enfermedad de Fabry, enfermedad de Charcot-Marie-Tooth, amiloidosis hereditaria, enfermedad de Tangier, degeneración espinocerebelosa, xantomatosis cerebrotendinosa, neuroacantocitosis, enfermedad de Steinert, neurofibromatosis, lipomatosis familiar (mitocondriopatía), déficit de vitamina E, atresia biliar primaria, abetalipoproteinemia, fibrosis quística (autosómica recesiva), déficit de vitaminas B1 (beri-beri, alcoholismo; “beri beri” significa “debilidad extrema” en cingalés), B6 (isoniacida, hidralacina, carencial), B12 (anemia perniciosa, Diphyllobothrium latum), nicotinamida (pelagra) y vitamina B2 (síndrome de Strachan).

AFECTACIÓN PREDOMINANTEMENTE PROXIMAL

Causas: talidomida, porfiria, amiotrofia diabética (plexopatía lumbosacra aguda; se ven varios casos al año), enfermedad de Tangier, síndrome POEMS, síndrome de Guillain-Barré ocasionalmente, insuficiencia renal crónica isquémica.

Caso clínico: en una paciente vista personalmente, con una insuficiencia renal crónica isquémica y parálisis supranuclear progresiva, se observó una polineuropatía sensitivomotora, desmielinizante y axonal, de predominio desmielinizante, con una afectación sensitiva moderada, con las conducciones sensitivas lentificadas y de duración aumentada, y con una afectación motora acusada, con las respuestas motoras desincronizadas y de amplitud baja, con bloqueos en 3 nervios en los miembros superiores y con mayor afectación proximal que distal, con latencias motoras distales más alargadas en los músculos proximales que en los distales, observándose, por ejemplo, latencias motoras distales notablemente alargadas, de alrededor de 20 milisegundos, por ambos nervios femorales, con estímulo en la ingle y registro en los cuádriceps, y sólo ligeramente alargadas en pedios.

Caso clínico: mujer de 72 años con dolor y pérdida de fuerza en el miembro inferior izquierdo de un mes de evolución, con diabetes de varios años de evolución, que ingresó en el Servicio de Urgencias. En el EMG durante el ingreso en Urgencias se observó actividad denervativa y signos de pérdida acusada de unidades motoras por L2 L3 L4 L5 S1 y S2 en el miembro inferior izquierdo. Las velocidades de conducción motora fueron normales y las amplitudes de las respuestas motoras estaban reducidas en proporción con el grado de simplificación de los trazados de máxima contracción en cada músculo (lo cual constituye de por sí otro parámetro electromiográfico a tener en cuenta que añadir a los que se han ido citando a lo largo del libro). Se descartaron masas en el suelo pélvico que comprimiesen al plexo, así como infiltración carcinomatosa del mismo, o tumores remotos que provocasen una plexitis autoinmune mediante un efecto paraneoplásico. Tras varios días ingresada y otras pruebas el diagnóstico final fue de amiotrofia diabética.

Caso clínico: mujer de 74 años, diabética, ingresada en medicina interna por un traumatismo craneoencefálico no complicado, en la que se detectó debilidad en los miembros inferiores. En el EMG se observaron signos compatibles con una polineuropatía sensitivomotora, desmielinizante y axonal, leve-moderada, con las conducciones sensitivas lentificadas en un 20% (por debajo del límite inferior normal para la población general) y de amplitud reducida (nervios peroneales; amplitudes de las respuestas sensitivas: 3 mcV el derecho y 3 mcV el izquierdo) y con las respuestas motoras de amplitud reducida y desincronizadas. También se observaron signos neurógenos crónicos leves (signos EMG de reinervación) por los territorios radiculares L5 S1 de ambos lados. Además de ésto, en el EMG se observaron también signos neurógenos acusados, sin signos EMG de cronificación (actividad denervativa y pérdida aguda de unidades motoras), por los territorios radiculares L2 L3 del lado derecho, en concreto, en los músculos psoas y cuádriceps derechos, hallazgos EMG que fueron compatibles con una amiotrofia diabética una vez que se descartaron otras causas frecuentes para esta presentación clínica, como es la afectación del nervio femoral, o del obturador, o de ambos, por masas en la ingle o en la pelvis, como tumores de suelo pélvico, hernias inguinales, etc., o los tan frecuentes hematomas de psoas, con los que siempre hay que contar en estas parálisis o paresias proximales agudas de un miembro inferior.

AFECTACIÓN PREDOMINANTE EN LOS MIEMBROS SUPERIORES

Causas: intoxicación con plomo, enfermedad de Tangier, porfiria, etc.

Caso clínico: paciente mujer de 74 años, con diagnóstico previo de síndrome de Guillain-Barré con la sospecha de estar evolucionando hacia una CIDP. En controles sucesivos presentó en todos ellos ausencia de todas las respuestas sensitivas en los cuatro miembros, excepto la respuesta sensitiva por el nervio mediano derecho con registro en el dedo primero, que estuvo presente en todos los controles, aunque con amplitud baja (la respuesta sensitiva por el nervio mediano en dedo primero suele ser de mayor amplitud que las demás, por lo que suele ser la última en desaparecer con frecuencia). Las respuesta motoras en los miembros inferiores estuvieron dentro de límites fisiológicos en todos los controles EMG realizados. Las respuesta motoras en los miembros superiores aparecieron desincronizadas por ambos nervios medianos y cubitales, con estímulo proximal y distal, con duraciones aumentadas en todas ellas, rondando los 30 ms todas, siguiendo por tanto un patrón de afectación motora invertido, con mayor afectación en los miembros superiores que en los inferiores, infrecuente, pero posible.

NEUROPATÍA CON DISAUTONOMÍA

Diabetes, síndrome de Guillain-Barré, porfiria aguda intermitente, síndrome de Riley-Day, hipotensión ortostática idiopática con o sin afectación del sistema nervioso central (síndrome de Shy-Drager), síndrome de Sjögren (es frecuente la pupila de Adie).

Manifestaciones clínicas: visión borrosa, sequedad de boca, mareos, lipotimias, síncopes, diarrea, hiper o hipohidrosis, impotencia coeundi.

NEUROPATÍA DOLOROSA

Causas: diabetes mellitus, lepra, VIH, déficit de vitamina B, alcoholismo, hipotiroidismo, arsénico, talio, talidomida, amiloidosis, enfermedad de Fabry, neuropatía hereditaria, neuropatía traúmatica, neuropatía subaguda sensorial paraneoplásica (arreflexia, ataxia, parestesias, dolor), síndrome de Strachan (amblioptía, neuritis dolorosa, dermatitis orogenital; probablemente por déficit de riboflavina), etc.

AFECTACIÓN DE FIBRA PEQUEÑA

Causas: diabetes, lepra, amiloidosis, enfermedad de Fabry, enfermedad de Tangier, neuropatía hereditaria, etc.

CAUSA INFECCIOSA

Lepra, parotiditis, sífilis, varicela, brucelosis, fiebre tifoidea, malaria, sepsis puerperal, postinfecciosa (viruela, hepatitis, sarampión, mononucleosis).

PARESTESIAS PERIORALES

Los síntomas típicos de las neuropatías son las parestesias distales y la hipoestesia. Pero, ¿qué ocurre cuando las parestesias son periorales? Las parestesias periorales se pueden encontrar en las siguientes situaciones:

Intoxicación con saxitoxina.

Tetania.

hipoparatiroidismo.

Síndrome de Eaton-Lambert: supuestamente no deberían aparecer en este síndrome, lo cual supuestamente permitiría distinguirlo de la intoxicación por saxitoxina y otros cuadros, pero en la práctica sí pueden ser referidas por el enfermo, incluso espontáneamente, motu proprio, hecho observado personalmente.

Síndrome de Guillain-Barré.

Hipotiroidismo.

Hipofosfatemia.

CIDP (13).