BLOQUEO AXONAL Y DISPERSIÓN TEMPORAL

 

11. BLOQUEO AXONAL Y DISPERSIÓN TEMPORAL

SEUDOBLOQUEO DE LA CONDUCCIÓN NERVIOSA

Al hacer mención a la cuantificación porcentual de una pérdida de neuronas motoras de segundo orden por extrapolación a partir de la medición de una pérdida de unidades motoras mediante una MUNE, y a la mayor o menor exactitud de su correlación a partir del resultado de esa MUNE, se ha hecho referencia al bloqueo axonal focal interpuesto entre esas neuronas motoras y las fibras musculares de sus unidades motoras, la detención completa de la conducción de un potencial de acción a lo largo de un axón en algún punto de su trayecto por algún motivo, como una de las razones por las que esa correlación no puede ser exacta en la práctica en diversas situaciones clínicas. Por ejemplo: en situaciones en las que haya, o no, neuronopatía (afectación de segunda neurona motora en asta anterior medular, por ejemplo, enfermedad de Charcot-Marie-Tooth, ELA, etc.), entre el soma de una neurona motora y las fibras musculares de su unidad motora puede sobreañadirse un bloqueo axonal en mayor o menor grado, por diferentes causas. En caso de haber bloqueo, el valor de la MUNE en esa neuronopatía sería menor que el valor de la pérdida de unidades motoras por la neuronopatía sola, ya que a la MUNE reducida por la neuronopatía se sumaría una mayor reducción de la MUNE por la pérdida sobreañadida de unidades motoras por el bloqueo (bloqueo por radiculopatía, mononeuropatía, polineuropatía, etc.).

A lo largo del tiempo diversos autores han tendido a considerar convencionalmente que, por definición, si se habla de bloqueo, la causa del bloqueo focal de la conducción axonal del impulso bioeléctrico será una desmielinización segmentaria (focal) del axón. Con tal motivo al bloqueo debido a una axonopatía, como el debido a una compresión mecánica focal de un nervio, diversos autores lo denominan “seudobloqueo” (1). En ambos casos la conducción del impulso a lo largo del axón se detiene, por lo que es contradictorio denominar a esa detención bloqueo de la conducción en un caso y falso bloqueo o seudobloqueo en el otro. Además, el bloqueo por desmielinización focal y el seudobloqueo por daño axonal focal, así definidos, resultan difíciles de distinguir en la práctica con frecuencia. En primer lugar, en la práctica no es necesario, o ni siquiera posible en todo caso, distinguir entre bloqueo y seudobloqueo, definidos de esta manera, debido a que, según observaciones personales, y notificadas también por diversos autores durante décadas (2), se cruza continuamente en uno u otro sentido la frontera entre lo axonal y lo desmielinizante a lo largo de la evolución clínica de una neuropatía dada, en los sucesivos estadios de evolución de un proceso, porque, aunque la diana del agente patogénico sea axonal al inicio, la pérdida axonal conlleva daño de la mielina en función del tiempo, y, aunque la diana del agente patogénico sea la mielina al inicio del cuadro, la pérdida de mielina conlleva daño axonal en cuestión de tiempo, ya que están, mielina y axón, en íntima relación desde el punto de vista fisiológico y patogénico. Aparte de que la diana de algunos agentes patogénicos son ambos a la vez: el axón y la mielina, y en grado diverso cada uno.

Un diagnóstico de un bloqueo de la conducción axonal, si se considera al bloqueo axonal un paradigma de la desmielinización focal como base patogénica de un proceso neuropático dado, podría generar la idea errónea según la cual dicho proceso tendría imposibilitada la progresión de esa situación patológica hacia lo que con probabilidad suele terminar ocurriendo: una neuropatía que comienza mostrando signos electromiográficos de desmielinización con frecuencia terminará presentando signos de daño axonal en mayor o menor medida también, al cabo del tiempo, salvo excepción; y viceversa: una neuropatía que comience manifestando signos EMG de daño axonal, al cabo del tiempo terminará manifestando signos electromiográficos de desmielinización en mayor o menor medida también, salvo excepción, porque el daño del axón provocará de manera secundaria daño en la mielina en cuestión de tiempo si se mantiene el daño, y el daño en la mielina provocará daño en el axón, al haber dependencia anatómica y fisiológica entre axón y mielina.

Por tanto, el bloqueo así definido, como paradigma de la desmielinización focal (y el seudobloqueo como paradigma del daño axonal focal), es un concepto engañoso y es discutible su utilidad clínica, a pesar de sus virtudes estéticas. La razón más obvia es que si un nervio, por ejemplo, el axilar (o circunflejo), no conduce el impulso bioeléctrico al deltoides, por una axonotmesis del nervio como consecuencia de una luxación del húmero en la articulación glenohumeral (ya sea anterior o posterior, que en ambos tipos de luxación se puede observar en la práctica el daño de este nervio), con un estiramiento traúmatico de las fibras axonales vehiculadas por el nervio circunflejo y, por ejemplo, una rotura específica de las mismas por su raíz en el plexo braquial, la conducción nerviosa del impulso bioeléctrico a lo largo de los axones del nervio circunflejo (o axilar) estará, de hecho, bloqueada, detenida en ese punto, pero no por una desmielinización segmentaria en este caso, o también, pero no sólamente, por lo que el recurso al término “seudobloqueo”, siguiendo esta definición de uso tan extendido, sería ilógico: se estaría denominando seudobloqueo, o falso bloqueo, a lo que sería un bloqueo verdadero, la imposibilidad de conducir un potencial de acción a lo largo de un axón, por estar éste roto, cuando debería poderse, y basándose en que la patogenia al comienzo no incluiría un proceso de desmielinización propiamente dicho, sino de daño axonal directo, un arrancamiento de los axones (y también de la mielina, además) algo que un EMG no permite determinar con precisión en todo caso (por ejemplo: no se puede confirmar el daño axonal si cae la amplitud del CMAP pero no aparece actividad denervativa todavía, se puede confirmar el bloqueo pero no la axonotmesis, y si cae la amplitud del CMAP pero no aparece desincronización del mismo se puede confirmar el bloqueo pero no la desmielinización focal).

El término seudobloqueo no sería, por tanto, una descripción precisa o correcta de lo que ahí estaría ocurriendo, aunque con buena fe se utilizase para intentar aclarar que el bloqueo no se debería a un proceso de desmielinización focal propiamente dicho (aunque de hecho habría un bloqueo). El bloqueo de la conducción al músculo deltoides del ejemplo, en el caso de una axonotmesis del nervio circunflejo por una luxación del húmero en el hombro, no sería un falso bloqueo, un seudobloqueo, sino un bloqueo verdadero, pues la conducción por dicho nervio hacia dicho músculo estaría de hecho bloqueada verdaderamente, la conducción nerviosa se detendría de verdad en el punto donde se hubiese producido la axonotmesis, no estaría seudobloqueada. Al dar entonces un estímulo eléctrico en una zona proximal al punto de la lesión del nervio axilar, si el bloqueo fuese completo, no habría respuesta en el deltoides (hay que recordar que en el caso del deltoides es importante explorar la conducción a sus tres porciones, porque puede ser sólo una la afectada), porque habría un bloqueo de dicho potencial de acción a lo largo de su camino y la señal no llegaría a su destino. Por ello, el término “seudobloqueo”, o falso bloqueo, para el bloqueo por daño axonal no parece totalmente acertado, aunque se emplee con frecuencia, ni el término “bloqueo” sólo para el bloqueo por un daño focal en la mielina. De hecho, no todos los autores emplean ya el término “seudobloqueo” en todo bloqueo por daño axonal (3).

Un hecho que demuestra la inconveniencia de identificar bloqueo con desmielinización focal de manera apriorística es el siguiente: un bloqueo de la conducción nerviosa por daño axonal puede tener lugar si se produce una rotura axonal, lógicamente, pero también sin necesidad de que haya rotura axonal (neurapraxia).

Personalmente se considera que el término “seudobloqueo” debería ser desechado de la práctica clínica, por las razones expuestas, y, en todo caso, se debería explicar en el informe neurofisiológico pertinente, en lo posible, si se han encontrado pruebas que lleven a pensar que el bloqueo detectado sería debido probablemente a un predominio de la desmielinización, a un daño predominantemente axonal, o a ambos en grado diverso, y en qué grado, es decir, con predominio, o no, de alguno de ellos, y, por supuesto, realizar controles EMG evolutivos sucesivos, por si pudiesen encontrarse posteriormente signos EMG con algún interés clínico que no aparecen precozmente, como la actividad denervativa (tampoco tiene sentido demorar la realización de un EMG porque la actividad denervativa tarde en aparecer, en espera de que aparezca, porque precozmente ya se pueden ir obteniendo datos con relevancia diagnóstica a partir de otros parámetros). Por ejemplo: inducirá a pensar que hay signos electromiográficos de una probable desmielinización focal que el CMAP (compound muscle action potential, potencial evocado motor) esté desincronizado en ese foco, o su duración aumentada, o ambos, o que la latencia motora con estímulo proximal al punto de bloqueo esté alargada, o la velocidad de conducción disiminuida en el tramo del foco; así mismo, la presencia de actividad patológica en reposo (fibrilaciones, ondas positivas, descargas seudomiotónicas) es un signo electromiográfico que llevará a pensar que probablemente haya daño axonal (de las amplitudes se hablará a continuación); la simplificación del trazado desvelará la pérdida de unidades motoras, pero no permitirá distinguir entre bloqueo por desmielinización o bloqueo axonal.

PATOGENIA DEL BLOQUEO DE LA CONDUCCIÓN NERVIOSA

El bloqueo focal de la conducción nerviosa, desde el punto de vista de la etiopatogenia, estará causado por desmielinización, daño axonal (con o sin rotura axonal), o, lo más frecuente en la práctica, a ambos, y en diferente grado.

Puede comenzar el bloqueo por desmielinización debido a la causa inicial (como cuando la mielina es la diana directa de autoanticuerpos en el síndrome de Guillain-Barré, con más frecuencia en las raíces de los nervios en su salida del agujero de conjunción, es decir, con el resultado de un bloqueo proximal), que derivará, o no, en daño axonal, por diferentes mecanismos, en plazo variable y en grado variable.

Puede comenzar el bloqueo por un daño específicamente axonal debido a la causa inicial (como en una sección traumática de un nervio), que derivará de manera secundaria, o no, en la degeneración de la mielina, o ambos, en grado diverso y en función de los diversos factores concurrentes.

Ésto también quiere decir que en el EMG se podrán encontrar signos de neuropatía de predominio desmielinizante, o axonal, o ambos, dependiendo de cómo haya empezado y cómo haya evolucionado, dependiendo del estadio evolutivo del proceso en el que se haga el EMG, incluso independientemente de si se trataba de una neuropatía inicialmente desmielinizante o axonal por su etiología.

Si un ataque directo contra la mielina por autoanticuerpos produce inflamación local de la zona y bloqueo focal de la conducción por compresión directa de los axones en ese punto, por la masa inflamatoria local, por ejemplo, en el brote de una polirradiculitis inflamatoria por autoanticuerpos dirigidos contra la mielina (síndrome de Guillain-Barré), la causa inicial sería el daño de la mielina por autoanticuerpos desde un punto de vista etiopatogénico, pero el bloqueo de la conducción sería axonal, por lo que los límites entre desmielinización y daño axonal son borrosos en la práctica de hecho, como para otorgarles categoría y entidad clínica separada a los conceptos de seudobloqueo y bloqueo.

Si la tumoración focal compresiva por la inflamación local se redujese en la fase de bloqueo axonal por neurapraxia (sin rotura axonal), antes de llegar a producirse la axonotmesis (la rotura axonal), la conducción axonal podría restablecerse sin llegar a ser detectable en el EMG el daño axonal durante la fase de neurapraxia, en forma de fibrilaciones y ondas positivas en los músculos afectados, por lo que podría calificarse este bloqueo de la conducción, desde el punto de vista de los datos obtenidos con el EMG, como debido a la desmielinización y por tanto distinto al seudobloqueo, aunque el bloqueo de la conducción se habría debido a una neurapraxia por bloqueo de la conducción axonal, es decir, a daño axonal, aunque la diana etiopatogénica fuese inicialmente la mielina. Hasta ahí el EMG no llega, no puede detectar autoanticuerpos contra la mielina, por lo que la información que aporta un EMG no debe enfocarse desde un punto de vista etiológico, sino para detectar daño, cuantificarlo y el tipo de daño, con el fin de diagnosticar enfermedades concretas y síndromes concretos compatibles con dichos hallazgos.

El bloqueo de la conducción nerviosa por desmielinización focal (segmentaria) también se suele acompañar de una lentificación focal de la velocidad de conducción nerviosa por esa desmielinización segmentaria (hasta el punto de detenerse en último extremo y, por tanto, bloquearse totalmente la conducción del potencial de acción a lo largo del axón en ese foco de bloqueo cuando la lentificación es total), como ocurre, por ejemplo, en el atrapamiento del nervio cubital en el codo, a diferencia de lo que ocurre con la desmielinización a lo largo de todo un nervio, o paranodal, en la que se produce una lentificación difusa de la velocidad de conducción nerviosa a lo largo de todo el tronco nervioso afectado, se mida donde se mida. No obstante, una desmielinización paranodal puede ser el resultado de una desmielinización focal que se ha extendido por el resto del nervio desde el foco inicial, a lo largo del tiempo, por degeneración progresiva de la mielina a partir de ese punto, por ejemplo, en relación con la degeneración walleriana del nervio, en sentido distal, o con la degeneración mulleriana, en sentido proximal (que también se puede explorar con el EMG), nueva muestra de la dificultad en la práctica de separar estrictamente en todos los casos el daño axonal del daño en la mielina a lo largo de la evolución de una neuropatía recurriendo a un electromiograma (entendiendo por electromiograma la combinación de electromiograma convencional y electroneurograma). Un daño inicialmente axonal con degeneración walleriana derivará probablemente en una desmielinización paranodal con el tiempo también.

En todo caso, lo que parece razonable es la realización precoz de un EMG cuando esté indicado y los controles evolutivos sucesivos necesarios en plazo variable en función de las necesidades clínicas.

El bloqueo de la conducción nerviosa, tanto por desmielinización focal como por daño axonal focal de inicio, se acompaña de manera característica, en ambos casos, de una caída en la amplitud del CMAP con estímulo proximal a la zona del bloqueo, detectable de manera característica con estimulación eléctrica proximal a la zona del bloqueo y registro en un músculo distal al bloqueo (ésto referido a los axones motores de nervios mototres y mixtos, pero lo mismo se podría decir de la caída de la amplitud del potencial sensitivo registrado en nervios sensitivos o mixtos en la detección del bloqueo sensitivo). Dicha caída de la amplitud del CMAP no se detectará si se estimulan las fibras motoras en la zona distal al bloqueo y se hace el registro en sentido ortodrómico también (en el músculo, en este caso) cuando no haya todavía desmielinización paranodal, o degeneración walleriana de los axones sobreañadida, o ambas.

Esta caída de la amplitud del CMAP con un estímulo eléctrico proximal a la zona de desmielinización focal se invoca en ocasiones como la manera de distinguir entre bloqueo y seudobloqueo. Sin embargo, se ha observado personalmente que ésto tampoco se cumple en la práctica: en primer lugar, la desmielinización paranodal, que con frecuencia termina acompañando a la focal en cuestión de tiempo, dará lugar, si ya se ha producido, a que la estimulación distal a la zona del supuesto bloqueo también de como resultado un CMAP de baja amplitud. Además, en el caso de un bloqueo focal por daño axonal, de reciente instauración, por ejemplo, por una axonotmesis parcial de un nervio motor, el resultado en un electromiograma será con frecuencia el mismo que en el caso de una desmielinización focal de reciente instauración: una caída de la amplitud del CMAP con estímulo proximal al punto de lesión y un CMAP de amplitud normal con estímulo distal al punto de lesión. Por tanto, esta definición académica del bloqueo definido como la caída de la amplitud del CMAP con estímulo en una zona del nervio proximal a la zona del bloqueo, tomándola como sinónimo de desmielinización focal, carece con frecuencia de sentido en la práctica clínica de hecho. Una caída focal en la amplitud del CMAP no permite conocer la etiología de un bloqueo. Será más útil, para plantear hipótesis acerca de la etiología del bloqueo, intentar descubrir si el paciente presenta parálisis ascendente unos días después de un cuadro catarral, o si se ha seccionado un nervio accidentalmente en un accidente con una motosierra, etc.

En la práctica clínica es difícil con frecuencia determinar con un EMG si un bloqueo se debe sólo a desmielinización, sólo a axonopatía, a ambas, o en qué grado a una y otra, a pesar de estas definiciones académicas tan precisas. Por ejemplo: si tras un daño nervioso todavía es pronto para que aparezca la actividad denervativa, que delata el daño axonal, y que en ocasiones puede tardar alrededor de 3 semanas en aparecer, no puede confirmarse aún con un electromiograma que un bloqueo dado se deba a que se ha producido también un daño axonal, o sólo una desmielinización focal. Por ello, resulta discutible el recurso indiscriminado por sistema a dos términos, “bloqueo” y “seudobloqueo”, para esta alteración focal de la conducción, ya sea por desmielinización, por axonopatía, o por ambos (y con predominio de uno u otro dependiendo del estadio y la patogenia concreta).

Una detención de la conducción del potencial de acción a lo largo de un axón consiste fundamentalmente, en cualquier caso, en un bloqueo de la conducción nerviosa en un punto de un nervio por alguna causa, y es detectable con un EMG, se produzca como se produzca y sea cual sea la causa inicial. Dicha causa con frecuencia es obvia a simple vista sin que haga falta pretender que se puede basar su determinación en los hallazgos del EMG, por ejemplo, en la caída, o no, de la amplitud de un CMAP obtenido con un EMG con un estímulo proximal a la zona de la lesión, como pueda ser en el caso de una sección traumática de un nervio. Si un nervio motor ha sido seccionado parcialmente mediante un corte accidental, se sabe que habrá al menos una caída parcial de la amplitud del CMAP si se lleva a cabo un estímulo eléctrico en un punto del nervio proximal a la zona en la que ha tenido lugar el corte, y es obvio que dicho bloqueo no se habrá debido a una desmielinización focal del nervio, sino a un daño axonal (aunque la mielina también habrá sido seccionada).

No es lo más frecuente que se tope en la práctica con un daño axonal puro, o con desmielinización pura. Por tanto, personalmente se considera que con el uso del término “bloqueo” es suficiente en todo caso en la práctica para elaborar los informes neurofisiológicos que describan los hallazgos en este tipo de pacientes, sobre todo si se establece y explica en lo posible la adecuada correlación clínica en cada caso particular en el informe clínico pertinente.

GRADOS DE BLOQUEO AXONAL Y DE LESIÓN NERVIOSA

Cuando el bloqueo axonal tiene lugar sin rotura axonal se denomina lesión de primer grado, cuyas causas más comunes son la compresión de los axones, la isquemia axonal por compresión de los vasos sanguíneos, o ambos. La lesión de primer grado suele ser reversible antes de 3 meses, o bien irreversible, con un bloqueo estable o intermitente, y con una posible evolución a una lesión de segundo grado.

En el bloqueo axonal con rotura axonal, lesiones de segundo a quinto grado, y según descripciones clásicas, en referencia a las publicadas por Sunderland (4), el axón desaparece en 12-35 días, y la mielina también, por fagocitosis, sobre todo por macrófagos. Tras una rotura axonal el comienzo de la degeneración walleriana se detecta en 12-48 horas; la degeneración de la mielina comienza en 2 horas y abarca a todo tipo de fibras en 36-48 horas, degenerando antes las fibras mayores; los cambios degenerativos podrían tener lugar simultáneamente a lo largo de toda la fibra, no obstante, como demostró Ramón y Cajal en 1909. La región más lábil es la unión neuromuscular. Las células de Schwann forman una línea en el tubo endoneural estrechado y vacío en 2-4 semanas (bandas de Büngner). El crecimiento axonal precisa la maduración del brote, que puede tardar un año, según comprobaron Rexed y Swensson en 1941. Personalmente se ha llegado a observar cambios electromiográficos regenerativos, por ejemplo: polifasia inestable, incluso hasta 2 años tras una sección axonal, y se desconoce si este proceso podría prolongarse durante más allá del segundo año, al no haber tenido oportunidad de explorar pacientes de este tipo más allá del segundo año de su evolución; nuevas observaciones podrían aclararlo en el futuro. De todos modos, evidentemente desde el punto de vista funcional se desconoce si la prolongación del proceso de reinervación más allá de esta cantidad de tiempo podría tener alguna repercusión clínica interesante en el sentido de la recuperación funcional del miembro parético. El endoneuro mantiene la capacidad de encarrilar el brote axonal hacia la periferia durante 12 meses. El brote axonal avanza a 1 mm/día. El signo de Hoffman-Tinel señala el comienzo de la regeneración sensitiva (5) (6).

Según observaciones personales, la reinervación se acompaña de una acusada desincronización del CMAP (dispersión temporal) en sus fases iniciales, posiblemente por una remielinización irregular temprana.

CRITERIOS CONVENCIONALES DE DISPERSIÓN TEMPORAL DEL CMAP Y DE BLOQUEO DE LA CONDUCCIÓN POR DESMIELINIZACIÓN FOCAL (7) (8) (9) (10) (11) (12) (13) (14)

Algunos criterios electromiográficos convencionales, según diversos autores, de desmielinización focal con bloqueo (caída de la amplitud del CMAP) y dispersión temporal (aumento de la duración del CMAP). La desincronización del CMAP también es fruto de la dispersión temporal y puede cursar, o no, con aumento de la duración y, por tanto, también debería incluirse entre estos criterios convencionales, como se comentará a continuación:

1. Bloqueo de la conducción: caida de la amplitud del CMAP mayor del 50%. El criterio de la caída de la amplitud o del área del CMAP varía entre un 20 y un 60%, entre diferentes series (Fuglsang-Frederiksen y Pugdahl). Algunos autores (AAEM) refieren en concreto una reducción del 60% para el caso del nervio peroneal en el segmento de la pierna, es decir, con detección en pedio y estímulo en la garganta del pie en el tobillo y debajo de la cabeza del peroné. Caída del área mayor del 50%, o del 40% según otros autores (AAEM). Aumento de la duración del 30% o menor.

2. Bloqueo de la conducción/dispersión temporal: caída de la amplitud mayor del 50%, caída del área mayor del 50%, aumento de la duración mayor del 30%. No se puede distinguir entre bloqueo y dispersión, por tanto, si aumenta la duración.

3. Dispersión temporal: caída de la amplitud mayor del 50%, caída del área mayor del 50%, aumento de la duración mayor del 30%.

4. Estimulación submáxima (insuficiente): caída de la amplitud mayor del 50%, caída del área mayor del 50%, aumento de la duración del 30% o menor. La estimulación submáxima da lugar por tanto a un falso positivo para bloqueo.

En la gráfica siguiente se puede ver un CMAP desincronizado (polifásico) por dispersión temporal, registrado en primer interóseo dorsal con electrodo de aguja y estímulo en codo, sobre nervio cubital, en un paciente con un atrapamiento crónico del nervio cubital en el codo (división horizontal, 5 ms):

En la gráfica siguiente se puede ver un CMAP desincronizado (polifásico), registrado en eminencia ténar con electrodo de aguja y estímulo en muñeca, en un caso de síndrome del túnel carpiano acusado (división horizontal, 5 ms):

En estos criterios convencionales de bloqueo por desmielinización focal el hecho de situar el punto de corte en el 50% de la amplitud del CMAP, para determinar los criterios de bloqueo y dispersión temporal, se considera personalmente que posiblemente se deba a que la técnica actual no permite detectar el bloqueo de manera fiable con un porcentaje menor sin riesgo de falsos positivos, ya que, como se ha visto en capítulos precedentes, por regla general se correlaciona la detección clínica de un defecto neurológico con origen en segunda neurona motora: pérdida de sensibilidad, de fuerza, o de ambas, con la pérdida de aproximadamente el 50%, o mayor, de la función del nervio, cifra que afortunadamente coincide con el porcentaje utilizado como criterio de referencia también en el balance muscular y en el trazado de máxima contracción simplificado, de ahí que estos criterios sean suficientemente útiles en la práctica, a pesar de parecer poco precisos.

En la práctica sí es importante distinguir el bloqueo, la ausencia de conducción a lo largo de algunos axones, ya sea por desmielinización, daño axonal, o ambos, de la dispersión temporal del potencial motor.

Esta dispersión temporal del CMAP es debida a que los distintos axones que no están bloqueados conducen el impulso bioeléctrico a distintas velocidades al presentar un daño en grado diverso de la mielina en caso de denervación, o un grado diverso de maduración de la mielina en caso de reinervación.

En la práctica la dispersión temporal no sólo se detecta por el aumento de la duración del CMAP, sino también por la desincronización del mismo, por el aspecto aserrado del CMAP (véase gráficas anteriores), incluso aunque no aumente la duración.

La desincronización del CMAP no siempre se acompaña de un aumento de la duración, o el aumento de la duración no siempre se acompaña de una desincronización del potencial, como ocurre con frecuencia, en el segundo caso, en la neuropatía asociada al VIH u otros virus lentos.

Una importante afectación de la mielina no siempre se acompaña de una desincronización, como ocurre en el Charcot-Marie-Tooth tipo 1, al estar la velocidad de conducción lentificada por igual en todos los axones por la acumulación homogénea, en función del tiempo, de un daño crónico y difuso de la mielina. En algunos casos de la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth sí se observa una ligera desincronización de los CMAP, de todos modos.

Si hay dispersión temporal y bloqueo al mismo tiempo, el CMAP puede estar desincronizado pero puede no estar aumentada su duración, como ocurre a veces en diversas neuropatías.

De acuerdo con observaciones personales en varios casos clínicos, en el caso de una axonotmesis parcial del nervio circunflejo por una luxación del hombro, en un primer estadio puede detectarse una caída de la amplitud del CMAP registrado en deltoides con estímulo en el punto de Erb en el cuello, sin aumento de su duración. Posteriormente, si se produce la regeneración del nervio, su remielinización se acompañará de una importante desincronización del CMAP, o de un aumento de su duración, en ocasiones grande, en el rango de los 20 milisegundos, o de ambas (la amplitud suele seguir siendo baja en este caso), hecho observable en ese estadio de la evolución de la lesión, e indicando precisamente dicho estadio, con valor diagnóstico y pronóstico. Esta desincronización del CMAP durante la reinervación se debe probablemente al diferente grado de maduración de los diferentes axones que se están remielinizando. Ésto se ha observado también en otros nervios dañados, aparte del circunflejo.

Es importante identificar la estimulación eléctrica submáxima (insuficiente para obtener la amplitud óptima del CMAP), fuente de posibles errores en la interpretación del resultado de un electromiograma, hecho que hay que tener en cuenta en todo paciente, todo el tiempo, al estar siempre presente. Hay diversos casos particulares a tener en cuenta que influirán aun más en este detalle de la importancia de la estimulación submáxima. Por ejemplo: en el caso de una neuropatía, como pueda ser la polineuropatía diabética, es frecuente que el umbral de estimulación aumente (por ejemplo, si para estimular un nervio determinado suelen hacer falta habitualmente 15 miliamperios durante 200 microsegundos, en un paciente con diabetes harán falta, tal vez, 40 mA y 200 mcs), con lo que en este caso el nivel buscado de la estimulación supramáxima estará por encima de la media (el umbral de estimulación actuará, de hecho, como un parámetro con utilidad diagnóstica más en estos casos).

Según Ryuiki (15), en el caso particular del bloqueo de la conducción en la neuropatía motora desmielinizante multifocal, tendrá lugar una caída de la amplitud del CMAP con estímulo proximal al punto de bloqueo mayor de 0,6 (mayor de un 60%); la velocidad en el segmento estará lentificada, y se producirá una dispersión temporal del potencial motor, o bien un aumento de la duración mayor de 0,2, o ambos. La onda F será anormal o estará ausente.

Tankisi et al (16) recomiendan valorar con precaución la caída de la amplitud de un CMAP antes de certificar definitivamente el carácter axonal, desmielinizante, o ambos, de una polineuropatía, punto de vista que coincide con el ya expresado personalmente. La razón es que el hallazgo en un electromiograma puede ser similar en ambos casos en ocasiones. Por ejemplo: según observaciones personales, tanto en un bloqueo por desmielinización como por daño axonal el hallazgo puede consistir en un CMAP de baja amplitud, sin desincronización ni aumento de la duración del CMAP. Como se ha dicho más arriba, en las neuropatías por daño axonal también pueden encontrarse signos electromiográficos de desmielinización en determinadas circunstancias, como cuando el daño axonal se acompaña de daño en la mielina, en función del tiempo o de otros factores concurrentes, o como cuando se está produciendo la regeneración nerviosa, que incluye la regeneración de la mielina y por tanto la dispersión temporal del potencial motor.

Raynor (17) ha encontrado, en las formas desmielinizantes de neuropatía, una lentificación en nervios con registro en músculos distales y proximales, y en las formas axonales una lentificación sobre todo en nervios con registro en músculos distales, y no al registrar en músculos proximales, y ha encontrado velocidades normales en ambos puntos en pacientes con enfermedad de motoneurona. Personalmente se duda de estas conclusiones de Raynor, pues se ha observado, personalmente, que en enfermedades de la motoneurona evolucionadas también hay lentificación en ambos puntos, y que en radiculopatías evolucionadas también ocurre lo mismo, lo cual es posible que se deba a desmielinización paranodal asociada a la degeneración walleriana, pues, como se ha dicho, daño axonal y desmielinización suelen ir asociados en la práctica en diversas secuencias temporales, es decir, un daño axonal, como pueda ser el caso de una neuropatía tóxica, desemboca con el tiempo en la pérdida de la mielina; así mismo, un daño de la mielina, como pueda ser el caso de una neuropatía autoinmune, como en el síndrome de Guillain-Barré, con ataque primario sobre la mielina, desemboca con frecuencia con el tiempo en un daño axonal en diversa medida, secundariamente. Además, según observaciones personales, en las formas desmielinizantes puede encontrarse lentificación de la velocidad de conducción motora sólo con el registro en músculos distales, y no en los proximales, en ciertas fases del proceso, y puede haber lentificación solo distal en las formas axonales también, en ciertas fases de la evolución de la enfermedad.

Por tanto, en la práctica, en neuropatías por causas diversas, se observa frecuentemente lo que parece obedecer a un solapamiento de ambos tipos de patogenia y de sus patrones de presentación en el EMG, pues posiblemente una degeneración axonal deriva en una degeneración de la mielina, y viceversa, aunque en ocasiones se consiga identificar formas relativamente puras de predominio axonal o desmielinizante en determinadas fases de la evolución de una polineuropatía (de todos modos, en el ejercicio cotidiano, en el que se ven a diario varios casos nuevos de polineuropatía, la gran mayoría consisten en una polineuropatía sensitiva axonal en relación con una diabetes o en relación con la quimioterapia en pacientes oncológicos; éstas son las dos formas de polineuropatía que se observan con más frecuencia con diferencia). Por ejemplo: se suele referir en los textos que la polineuropatía enólica es predominantemente axonal, al ser tóxica, y, sin embargo, con frecuencia se encuentra en la práctica un claro predominio desmielinizante en el EMG en pacientes cuyo único factor de riesgo de neuropatía identificado es el enolismo, cuando se les explora en determinado estadio evolutivo de su neuropatía tóxica. Otro ejemplo: se suele referir en la literatura médica que la polineuropatía asociada a la neoplasia de próstata es de predominio desmielinizante, pero en la mayoría de los casos explorados personalmente se ha encontrado un claro predominio axonal en el electromiograma, consistiendo estos hallazgos en la presencia de actividad denervativa y caída de las amplitudes de los CMAP, predominando estos signos sobre la dispersión temporal, los aumentos de latencias e interlatencias y la lentificación de las velocidades de conducción nerviosa, característicos de la forma desmielinizante, que incluso pueden faltar en algunos de estos pacientes.

La compresión nerviosa también es una causa de bloqueo nervioso. En una primera fase se produce una intususcepción de las vainas de mielina, lesión que es reversible, y que clínicamente consiste en que el miembro se queda “dormido” transitoriamente (18).

Una compresión nerviosa prolongada, según observaciones personales, la superior a 15 minutos, produce un bloqueo axonal no transitorio, ya sea por neurapraxia o axonotmesis, con distinto pronóstico en cada caso. Es una situación clínica frecuente, prácticamente se ven casos nuevos a diario, ya sea por compresión del radial, del cubital, del peroneal, o de cualquier otro nervio.

Bibliografía sobre bloqueo axonal y dispersión temporal

1. McCluskey L et al. “Pseudo-conduction block” in vasculitic neuropathy. Muscle Nerve 1999; 22: 1361-6.

2. Hadden RDM et al. Electrohpysiological Classification of Guillain-Barré Syndrome: Clinical Association and Outcome. Annals of Neurology 1998; 44: 5.

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