DEBILIDAD MUSCULAR

 

3. DEBILIDAD MUSCULAR

DEBILIDAD MUSCULAR, BALANCE MUSCULAR Y ELECTROMIOGRAFÍA BÁSICA

La debilidad muscular, o falta de fuerza muscular, se detecta clínicamente, al llevar a cabo la exploración clínica de la fuerza, o “balance muscular”, cuando fallan aproximadamente el 50%, o más, de las neuronas motoras inferiores correspondientes, las del asta anterior medular, según una descripción clásica de Hansen y Ballantyne (1). La descripción clásica de la aparición de debilidad muscular o pérdida de fuerza clínicamente detectable en correlación con una pérdida del 50%, o mayor, de estas neuronas motoras de segundo orden medulares (las de primer orden son las neuronas piramidales en la corteza motora del cerebro) procede de las investigaciones de Hansen y Ballantyne en necropsias de pacientes fallecidos por esclerosis lateral amiotrófica y de las correlaciones clínicas correspondientes.

El trabajo inicial de Hansen ha tenido diversas aportaciones posteriores, como las de Yuen y Olney (2), o las de Daube (3), en las que se ha tratado, además, la correlación entre la pérdida de neuronas motoras y la de unidades motoras.

Si además de haber pérdida de neuronas motoras inferiores se produce una pérdida de neuronas motoras superiores, como ocurre, por ejemplo, en la esclerosis lateral amiotrófica, la perturbación de la capacidad motora observada clínicamente puede ser mayor que la achacable sólo a la pérdida de neuronas motoras inferiores detectada con un electromiograma, hecho a tener en cuenta en la práctica clínica cotidiana. Además, un electromiograma también permite detectar el daño de neurona motora superior, al correlacionarse el EMG de la mayoría de los pacientes con afectación de primera neurona motora, detectable clínicamente, con una disminución característica y específica, por debajo del límite inferior normal, de la sumación temporal de unidades motoras en el trazado EMG de reclutamiento con esfuerzo máximo, es decir, una disminución de la frecuencia con la que se descargan los PUM o potenciales de unidad motora individuales que se registran con el electrodo de electromiografía insertado en el músculo, cuyos diagramas aparecen en la pantalla del electromiógrafo y cuyos sonidos característicos se perciben también a través del altavoz del electromiógrafo, ambos con utilidad diagnóstica.

Durante una contracción máxima en condiciones normales se activarán muchas unidades motoras en un músculo, siendo una unidad motora un conjunto de fibras musculares conectadas a una neurona motora de segundo orden. Cada unidad motora generará un potencial de acción de unidad motora (PUM o MUAP) que es la suma aritmética de los potenciales de cada fibra o célula muscular; al activarse las fibras, en condiciones normales, de manera sincronizada la suma de sus potenciales individuales será constructiva, dando lugar al PUM con una morfología similar al de un potencial de una fibra, pero de mayor magnitud, por esa suma constructiva de las magnitudes de las fibras individuales. Si el PUM cae dentro del campo de registro del electrodo se detectará, pasará su señal por el amplificador del aparato de EMG y el ordenador lo representará gráficamente en la pantalla mediante un diagrama dinámico, que cambiará en vivo, en tiempo presente, conforme las fibras de la unidad motora se sigan contrayendo una y otra vez.

Hace unos 30 años los equipos de EMG dejaron de ser analógicos y pasaron a ser digitales; con el cambio se perdió en definición del diagrama con el pixelado, pero se ganó gracias a la posibilidad de tratar la señal grabada para aumentar su rendimiento clínico, al poder modificar en la señal grabada ya no sólo el barrido y la ganancia, sino también los filtros, además de añadirse la posibilidad de un análisis más complejo de los datos y la incorporación de nuevos parámetros por ello.

Al representar en la pantalla los diagramas de los PUM de las unidades motoras que se activan a la vez dentro del campo de registro del electrodo, conforme éstas van aumentando en número al ir aumentando la fuerza llevada a cabo por el paciente, también se van superponiendo en la pantalla, se van “interfiriendo”, tecnicismo acuñado en neurofisiología, para describir este hecho, que ha sido tomado prestado de la mecánica ondulatoria por la “analogía sin sentido” (en palabras de Bertalanffy, procedentes de su “Teoría general de sistemas”) con una interferencia por una superposición de ondas. Pero en la pantalla no se superponen ondas, sino diagramas de los PUM. Lo que ocurre al producirse esta interferencia de los PUM es que un píxel de la pantalla pasará de corresponder a un solo PUM a corresponder a más de uno y cada vez a más en cada barrido sucesivo de la pantalla conforme se van reclutando más unidades motoras al ir aumentando la fuerza de contracción progresivamente. Al no distinguirse PUM individuales en la pantalla se produce lo que se denomina “trazado interferencial”, que, cuando es máximo, se denomina “completo”. Al superponerse muchos PUM en la pantalla, conforme va aumentando la fuerza llevada a cabo por el paciente, lo que se produce es un emborronamiento de los PUM, pero suena más elegante y técnico denominarlo “patrón EMG interferencial” que “patrón EMG emborronado”.

Si la línea de base, abscisas, “barre” en vivo la pantalla de izquierda a derecha cada segundo y representa, por ejemplo, 50 milisegundos (50 ms) por pantalla, cada segundo, al estar calibrada en esa magnitud, un barrido se completará cada vez que se complete una pantalla, cada segundo, aunque lo que quede representado en la pantalla, de modo amplificado, sean 50 ms, si ese es el calibre programado (5 ms/división, es decir, 5 milisegundos por división, dado que la pantalla se divide en diez divisiones o partes horizontales y diez verticales).

Al insertar la aguja de EMG en un músculo para explorar el reclutamiento de unidades motoras se le pide al paciente que haga fuerza con ese músculo. En la pantalla del electromiógrafo irán apareciendo los PUM de las unidades motoras que se vayan activando, pero sólo aquéllos que caigan dentro del campo de registro del electrodo de aguja, no todos los de ese músculo. Se le pide que haga poca fuerza cuando se quiera analizar PUM individuales, con el fin de distinguir los PUM normales de los patológicos en función de las magnitudes alcanzadas por sus parámetros medibles con uso clínico (duración, amplitud, morfología, estabilidad interna, etc.). Se le pide que vaya aumentando la fuerza hasta el máximo para poder analizar también el patrón interferencial en sus diferentes parámetros cuantificables (sumación espacial, sumación temporal, etc.).

En la pantalla, durante este registro EMG dinámico en vivo, en tiempo presente, se registrará una gráfica mediante unas coordenadas cartesianas: en abscisas el tiempo y en ordenadas la amplitud. El EMG no es, por tanto, una técnica de imagen, es dinámica, pero se obtienen datos numéricos en forma de diagramas, en los que cada punto del diagrama es un dato numérico a tener en cuenta en el análisis de los datos. La amplitud representa gráficamente la diferencia de potencial entre el polo activo y el polo de referencia del electrodo.

La aguja de EMG, normalmente recubierta de teflón, es habitualmente en Europa un electrodo concéntrico bipolar macizo (en EEUU también se usan electrodos de EMG monopolares), formado por una cánula hueca y un filamento que la llena. El polo activo es un filamento, habitualmente de titanio, electronegativo, dentro de la cánula. La cánula externa del electrodo concéntrico, normalmente de acero, es el polo de referencia, electropositivo. Ambos polos quedan expuestos en la punta de la aguja. La variación de la diferencia de potencial registrada entre ambos polos, conforme se transmite el potencial de acción a lo largo de las fibras musculares próximas al electrodo, determina esa variación de la amplitud en la gráfica y la morfología característica del PUM resultante, normalmente trifásica, con tres puntas, de cuyo diagrama se obtienen datos sobre diversos parámetros medibles, como su duración, amplitud, morfología, estabilidad interna (estabilidad de su forma en descargas sucesivas de un mismo PUM, tanto en sentido vertical como horizontal), frecuencia de descarga, etc., todo ello con significado clínico en la práctica en función del resultado. Los valores obtenidos en estos parámetros permiten identificar específicamente signos EMG de neuropatía, miopatía o trastornos de la unión neuromuscular.

Un PUM es el resultado de la suma aritmética de los potenciales de acción de las fibras (células) musculares de una unidad motora al alcance del electrodo, que, como se contraen sincronizadamente en condiciones fisiológicas, dan como resultado un diagrama similar al de un potencial de acción de una fibra, pero de mayor tamaño, porque se produce una suma constructiva de los valores de duración y amplitud de las fibras para dar el PUM, de ahí que se puedan obtener diagramas de PUM individuales, gracias a la sincronización de sus fibras en la unidad motora. La desincronización de algunas de las fibras de una unidad motora entre sí, en condiciones patológicas, por miopatía, neuropatía y trastornos de la unión neuromuscular, también da lugar a una serie de parámetros medibles con significado clínico, como el jitter, el jiggle, la polifasia inestable, etc.

La pantalla se divide en 10 divisiones, o partes, en sentido horizontal (abscisas) y 10 en sentido vertical (ordenadas). Cada división se programa para que tenga un calibre dado. Para que los PUM quepan en la pantalla y poder ser analizados (cuantificados sus parámetros con fines clínicos), y aunque pueden utilizarse diversos calibres, suele ser conveniente que la división horizontal corresponda a 5 milisegundos (5 ms) para casi todos los músculos, porque la duración normal de un PUM suele rondar los 10 ms, aunque los faciales suelen analizarse mejor a 3 ms por división horizontal al presentar duraciones menores que el resto, es decir, que la pantalla abarque 30 ms por cada segundo de barrido en tiempo presente, en el caso del facial, y 50 ms para otros músculos. Cada músculo presenta valores de duración y amplitud normales propios y cada laboratorio debe elaborar sus tablas de valores normales aunque disponga de las de otros laboratorios, al haber tantos equipos de EMG diferentes. Para los PUM la división vertical o calibre de la amplitud por división de ordenadas conveniente suele ser de 100 o 200 microvoltios (mcV), dependiendo de qué parámetro se esté cuantificando. Para medir con mayor precisión la duración de los PUM suele ser mejor poner la división vertical en 100 mcV, es decir, 1000 mcV o 1 milivoltio (mV) por pantalla. Para medir la amplitud de PUM o trazados de reclutamiento neurógenos crónicos puede ser necesario calibrar la división vertical incluso a varios mV por división, cuando la amplitud está aumentada, como ocurre en procesos neuropáticos crónicos acusados con mucha reinervación colateral, como una ELA, o una estenosis de canal lumbar, o una siringomielia, o una poliomielitis, en las que se pueden alcanzar amplitudes por encima de los 10 mV e incluso mayores.

Durante un esfuerzo muscular progresivamente mayor que se le esté pidiendo al paciente que lleve a cabo, hasta llegar al máximo, se van activando y reclutando unidades motoras individuales, que se detectarán en la pantalla del electromiógrafo en la forma de potenciales de unidad motora individuales, o PUM, en número creciente, pues se descargarán nuevos PUM sin que dejen de descargarse los que ya estaban descargándose (reclutamiento, recruitment en inglés), y todos ellos con frecuencia individual de descarga creciente también, por lo que, con el esfuerzo máximo, los PUM constituirán un patrón interferencial completo típico en la pantalla, pues unos se superpondrán sobre otros sin poder ya distinguirse entre sí los PUM individuales. Lo mismo ocurrirá con las partes del PUM, sus fases. No se trata de las fases de una onda propiamente dicha, pero se toma prestado otra vez un término propio de la mecánica ondulatoria para disponer de un tecnicismo con el que describirlas en neurofisiología. En EMG se denomina fase de un PUM a cada pico del PUM, es decir, a cada área más o menos triangular determinada entre la línea de base (el valor cero de la amplitud representado como tal en la pantalla en la línea horizontal, abscisas) y dos líneas, ascendente y descendente o descendente y ascendente, del PUM.

En la gráfica siguiente: diagrama de 4 PUM. A la izquierda un PUM trifásico normal. A la derecha 3 PUM “miopáticos”, con duración y amplitud reducidas por la pérdida de fibras musculares en sus unidades motoras correspondientes debido a la miopatía que padecía el paciente. Como se ve, la línea de base horizontal sobre la que asientan los PUM es algo irregular, debido al ruido de fondo, al tratarse de un registro en vivo, siempre algo artefactado por diversos motivos.

El área del diagrama de un potencial también se utiliza como parámetro con significado clínico en EMG, así como la pendiente de una línea ascendente o descendente del diagrama, sobre todo en electroneurografía.

Otra forma de definir la fase de un PUM (y lo mismo ocurre con los potenciales motores o sensitivos, o con los visuales, o el electrorretinograma, o el electroencefalograma, etc.) consiste en hacer referencia al número de veces que la línea del diagrama de un potencial cruza la línea de base. En cambio, en la mecánica ondulatoria, si una onda se representa en una pantalla como una línea sinusoidal, una fase es un punto de esa línea. Es decir, en EMG se utilizan de manera sui géneris términos propios de la mecánica ondulatoria para incorporarlos como tecnicismos propios de la neurofisiología, cuando los potenciales de acción no son ondas, aunque sus diagramas tengan partes medibles que las recuerdan, como amplitud, frecuencia, duración, periodo, etc., de ahí que se tomen prestados estos términos.

Una afectación de primera neurona motora se detecta en el EMG por una disminución de la frecuencia a la que se descargan los potenciales de las unidades motoras correspondientes durante el registro EMG en el músculo afectado, pues ésta es una de las características de las lesiones de primera neurona motora, la alteración específica de este parámetro en este sentido. Clínicamente la afectación de primera neurona motora también suele ser evidente en una mayoría de los paciente afectados por los signos de piramidalismo. El contexto clínico siempre es necesario para interpretar correctamente lo que se está viendo y oyendo en un EMG, más aun cuando los patrones EMG de procesos distintos se superponen parcial o totalmente. Por ejemplo: las miopatías evolucionadas durante años terminan generando un patrón similar al neurógeno en el EMG, llamado seudoneurógeno, y si no se dispone de un contexto clínico claro no podrá ser reconocido como patrón miopático en ocasiones.

La pérdida de neuronas motoras inferiores suele ser también clínicamente obvia por la debilidad, la arreflexia y la hipotrofia o atrofia muscular. Sin embargo, en la afectación de primera neurona motora también puede haber hipotrofia por desuso, pero esta última se reconoce en el EMG por la ausencia de signos EMG neurógenos de segunda neurona motora, como signos de denervación/reinervación. Los signos de denervación en el EMG, por afectación de segunda neurona motora (neuronas motoras del asta anterior medular), consisten en la actividad espontánea de denervación en reposo que se ven al insertar la aguja en el músculo (fibrilaciones y ondas positivas) y los signos EMG de pérdida de unidades motoras (simplificación de los trazados, pérdida progresiva del patrón interferencial) pero sin disminución de la frecuencia de los PUM.

Al producirse una pérdida de unidades motoras, ya sea por miopatía o neuropatía, los trazados EMG presentan lo que se conoce como una disminución de la sumación espacial de los PUM, es decir, una simplificación del trazado interferencial, o, lo que es lo mismo, una pérdida de la cantidad de PUM individuales que se suman al trazado obtenido conforme se aumenta la fuerza, simplificación que es progresiva y proporcional con el número de unidades motoras perdidas en el músculo, hasta llegar al extremo, cuando se pierden todos los PUM menos uno, de lo que se conoce como trazado simple, el formado por un solo PUM visible en la pantalla durante la contracción máxima. El trazado simple es lo opuesto del trazado llamado completo, siendo el completo el interferencial en el que se suman todos los PUM posibles, que se ven como una franja negra en la pantalla, que es el patrón esperable en el músculo normal. En condiciones normales, conforme aumenta la fuerza, el trazado interferencial no sólo va “emborronándose” más conforme aumenta la fuerza y se van superoniendo PUM en la gráfica, sino que también va aumentando progresivamente de amplitud hasta la máxima que se alcance, que también es diferente en cada músculo, por ejemplo, los PUM y los trazados son de mayor amplitud en gemelo que en tibial anterior, lo cual hay que tener en cuenta en la interpretación diagnóstica de estos valores. En las miopatías aumenta la sumación temporal como compensación del sistema nervioso central de la pérdida de fuerza muscular, por lo que se alcanza el patrón interferencial, completo o no, con su amplitud máxima, instantáneamente, sin un aumento progresivo de la amplitud del trazado conforme se va aumentando la fuerza.

Hay que tener en cuenta que, si el paciente no coopera totalmente o en parte, no se obtendrá un patrón interferencial completo, sino en diferentes grados de simplificación también por falta de fuerza, lo cual no se debe confundir con un patrón neurógeno ni de primera ni de segunda neurona motora, ni miopático.

Dependiendo del músculo, de lo potente que sea, de lo reinervado que esté y de otros factores, un trazado simple en ese músculo puede corresponder clínicamente tanto a una plejía como a una paresia, por lo que el EMG complementa la información obtenida por la anamnesis y la exploración física, ya que, por ejemplo, no tendrá el mismo pronóstico una plejía en la que en el músculo afectado no se activen unidades motoras y se observe actividad denervativa al cabo de tres meses que una plejía en la que se observe al menos un trazado simple y ausencia de actividad denervativa al cabo de un mes.

Durante la máxima contracción de un músculo afectado, en una pérdida aguda de unidades motoras de origen neurógeno por afectación de segunda neurona motora, el trazado de reclutamiento de contracción máxima, aparte de una simplificación por la pérdida de PUM en el trazado interferencial, también suele presentar una caída de la amplitud, con frecuencia por debajo del límite inferior normal, que es de alrededor de 0,8 mV, si es acusada esa pérdida, pero sin una disminución de la frecuencia de reclutamiento (sin disminución de la sumación temporal de PUM).

Los signos EMG de reinervación, es decir, de incorporación de fibras musculares denervadas por neuropatía (por daño axonal o neuronopático) o miopatía (por fragmentación de fibras), desconectadas de su neurona motora, a otra unidad motora no afectada, que es lo más frecuente, la reinervación indirecta, consisten en el aumento de la amplitud de los PUM durante los tres primeros meses, por hipertrofia compensadora de los PUM supervivientes, que aún no es la reinervación propiamente dicha, pero la preludia habitualmente. Consisten sobre todo en el aumento de la duración y un mayor aumento de la amplitud de los PUM de las unidades motoras que acogen a las fibras denervadas por esa progresiva reinervación, colateral o indirecta en la mayoría de los casos (rara vez se observan signos EMG de reinervación directa), de las fibras supervivientes antes de que se atrofien, lo cual empieza a ser detectable en el EMG a partir del tercer mes (aproximadamente). El aumento de duración de los PUM implicados en al reinervación suele acompañarse de su polifasia, que durante la maduración de las nuevas uniones neuromusculares formadas es típicamente inestable, es decir, con jiggle o temblor del PUM en sentido vertical en la pantalla: ésto quiere decir que una fase inestable alcanzará distintas amplitudes en descargas sucesivas de ese PUM, y, al superponer los diagramas grabados de varias descargas sucesivas de ese PUM en la pantalla, la fase parecerá “temblar” en sentido vertical, frente a la estabilidad de las otras fases, que se superpondrán casi exactamente unas sobre otras y parecerán aproximadamente una.

La pérdida de unidades motoras observada en un electromiograma reflejará la pérdida de neuronas motoras, y viceversa, cuando estén correlacionadas, como ocurre, por ejemplo, en procesos denervativos, como la esclerosis lateral amiotrófica: al desaparecer una neurona motora del asta anterior medular por apoptosis, desaparecerá la unidad motora correspondiente. Dicha pérdida de neuronas motoras podrá ser inferida a partir de la pérdida de unidades motoras medida con un electromiograma. De ahí el concepto de MUNE, que se verá más adelante en su propio capítulo. La MUNE, “motor unit number estimation” o estimación del número de unidades motoras funcionantes, se utiliza para evaluar el número de unidades motoras funcionantes en un músculo y, en consecuencia, el número de unidades motoras que no funcionan, tanto en uno sano como en uno enfermo. Por ello, el valor de la MUNE puede tener un uso clínico diverso, por ejemplo, para estimar la pérdida de unidades motoras en un músculo, o para inferir la pérdida de neuronas motoras a partir del valor de la pérdida de unidades motoras. La MUNE tanto servirá para hacer referencia al grado de pérdida de unidades motoras como a la pérdida de axones y de neuronas motoras, situaciones diversas y con diverso interés clínico según el caso. Por ejemplo: en el caso de una enfermedad de la motoneurona tendrá interés hacer referencia al porcentaje de pérdida de neuronas motoras. En el caso de una neuropatía periférica tendrá interés clínico hacer referencia al porcentaje de bloqueo axonal, etc.

El que la detectabilidad clínica de la debilidad muscular, de la falta de fuerza, sea posible a partir de una pérdida aproximada de un 50% de unidades motoras funcionantes en un músculo debilitado corresponde a su vez al grado 4 de la tabla de balance muscular expuesta a continuación, que es una de las tablas que habitualmente se utilizan en la práctica clínica cotidiana, por su simplicidad, aunque existen tablas más complicadas:

Tabla para hacer el balance muscular:

0. Ausencia de contracción muscular.

1. Contracción sin movimiento.

2. Movimiento a favor de la gravedad.

3. Movimiento en contra de la gravedad.

4. Movimiento contra pequeña resistencia.

5. Fuerza normal.

De acuerdo con José María Fernández, el comienzo de la detectabilidad de la pérdida de fuerza muscular a partir del grado 4 de la tabla de balance muscular coincide de manera aproximada con el comienzo de la detectabilidad de la simplificación de los trazados electromiográficos de máximo esfuerzo, que a su vez coincide con la pérdida de la función de aproximadamente el 50% de las unidades motoras (4). Una pérdida de neuronas motoras de un 50% equivale aproximadamente a una pérdida de unidades motoras de un 50% también, aunque con excepciones. Por ejemplo: si entre la pérdida de neuronas motoras y de unidades motoras se produce además un bloqueo axonal, la pérdida de unidades motoras podrá ser desproporcionadamente mayor que la de neuronas motoras. Del mismo modo, si las neuronas motoras cesan por algún motivo su actividad sin desaparecer, habrá más neuronas motoras, desde un punto de vista cuantitativo, que unidades motoras funcionantes. Estos matices deben tenerse en cuenta por tanto, sobre todo en el caso del bloqueo axonal, por su influencia en la MUNE y en la correcta interpretación de la MUNE que en cada caso clínico deberá hacerse, que es algo que ocurrirá con frecuencia en la práctica. La MUNE y el bloqueo axonal se analizarán con más detalle en su propio capítulo, más adelante.

De acuerdo con observaciones personales en diversos casos clínicos, en la práctica clínica cotidiana la correspondencia entre la detectabilidad de la simplificación de los trazados de máximo esfuerzo en el EMG y el nivel de fuerza de 4, o menor que 4, detectado en el balance muscular en las lesiones de segunda neurona motora, con ese valor de referencia prácticamente estándar del 50% en la pérdida de unidades motoras o neuronas motoras cuando se detecta esa simplificación, correspondencia que posee utilidad clínica y es aplicable en la mayoría de los pacientes, sin embargo no es precisa en todos los casos, pues hay algunas excepciones a su aplicación, especialmente en algunos casos particulares que hay que tener en cuenta también, pues puede haber pérdida de fuerza sin simplificación y puede haber fuerza normal con trazado de máxima contracción en el EMG patológico, con simplificación del trazado en concreto. Por ejemplo: hay músculos relativamente menos potentes que el resto que manifiestan clínicamente, en el balance muscular, disminución de su fuerza con una pérdida de unidades motoras, correlativa con la pérdida de neuronas motoras inferiores, que no es mayor del 50%, pues no llegará a detectarse esa simplificación del trazado EMG de máxima contracción en esos músculos con esa pérdida de fuerza, como puede ocurrir con el orbicular de los párpados de una persona anciana con una parálisis “a frigore” y una hipotrofia senil de dicho músculo, que puede tener ya el párpado caído por la pérdida de fuerza y, sin embargo, no estar aún simplificado el trazado EMG de máxima contracción, por ser la pérdida de unidades motoras menor del 50% aunque ya ronde esa cifra y ya haya pérdida de fuerza (por la suma de la parálisis “a frigore” y la hipotrofia senil). Y, al contrario, hay músculos relativamente más potentes que el resto que no manifiestan clínicamente en todos los casos debilidad con una pérdida de unidades motoras claramente mayor del 50%, como pueda ser, en el extremo opuesto al ejemplo anterior, el caso del gemelo interno de una persona joven y atlética con una radiculopatía S1. En este segundo ejemplo el gemelo interno puede presentar clínicamente una fuerza normal en el balance muscular (por ejemplo, ausencia de claudicación en la marcha de puntillas) aun siendo la pérdida de unidades motoras claramente mayor del 50%, e incluso hasta del 90%, según se ha observado personalmente en algunos casos, lo cual es comprobable con un electromiograma en algunas ocasiones, por ejemplo, si se da el caso de observarse un trazado electromiográfico de máxima contracción simple correlativo en esta situación de fuerza paradójicamente normal (un trazado simple corresponde a una MUNE del 10%).

Para explorar la fuerza del gemelo hay diversas maniobras; una útil en la práctica consiste en pedir al paciente que camine de puntillas lentamente, lo más alto que pueda y observar desde detrás el grado de dificultad para mantener dicha posición mientras camina, es decir, la resistencia a la claudicación de dicho músculo en ese trabajo muscular en concreto.

Un trazado simple indicaría una MUNE en gemelo del 10%, algo aparentemente contradictorio con que ese gemelo conservase una fuerza normal en el balance muscular si se aplicase esa referencia de la primera detectabilidad de la simplificación (con la pérdida del 50% de las unidades motoras) sin atender a las excepciones. Así que los datos electromiográficos deben interpretarse en su contexto clínico, integrándolos de manera sensata con toda la información disponible, no por sí mismos de manera absoluta, automática y acrítica.

La MUNE complementa al balance muscular y da una medida fiable para conocer el verdadero estado de la inervación de ese músculo y detectar, por ejemplo, en este caso, con ese valor del 10%, unos signos neurógenos importantes por la pérdida de unidades motoras que podrían corresponder a una radiculopatía S1 acusada u otros procesos neurógenos incluidos en el diagnóstico diferencial y que podrían pasar desapercibidos recurriendo sólo al balance muscular, normal en este caso, y más aun si se diese el caso de la ausencia de disestesias e hiporreflexia, supuesto que se da con alguna frecuencia también en las radiculopatías. Por éso la anamnesis y la exploración física deben ser complementarias, selectivas y dirigidas en cada paciente de manera personalizada, siendo el EMG una herramienta útil y una ventaja añadida.

Durante los primeros años de ejercicio de la especialidad, por ejemplo, durante los años de aprendizaje como médico residente, la anamnesis y la exploración física deben ser completas, y la recogida de cantidades numéricas con origen en señales biofísicas con significado clínico, la base de la electromiografía, amplia y exhaustiva, incluso anotando los valores en extensas tablas sobre las que repensar los datos, para que no se le escape nada importante al médico inexperto. Cuando se acumula experiencia se gana en eficiencia y eficacia y la anamnesis y la exploración física van siendo cada vez más selectivas y dirigidas de manera más directa hacia el diagnóstico más probable, de modo que el algoritmo diagnóstico para cada paciente se va simplificando y volviendo más eficaz y la recogida de datos no precisará ya ser exhaustivamente prolija entonces. Por ejemplo: dejará de ser necesario anotar en tablas extensas todos los valores posibles que se vayan recogiendo, normales y patológicos, que pueden simplemente quedar registrados en la memoria del especialista, mientras está llevando a cabo la exploración, siendo suficiente con fijar finalmente la atención ya sólo en los valores normales y anormales que puedan ser utilizados como marcadores clínicos con verdadera utilidad diagnóstica en ese paciente concreto y que deberían ser los reflejados finalmente en el informe médico pertinente. Por ejemplo: ante un paciente con parestesias nocturnas en una mano y signo de Flick positivo, ante la sospecha de síndrome del túnel carpiano, interesarán marcadores clínicos como la latencia distal de la respuesta sensitiva por el nervio mediano con registro en el dedo tercero de la mano y estímulo en muñeca, para un diagnóstico actual y un seguimiento evolutivo futuro, no el valor numérico de la amplitud de la respuesta sensitiva del nervio sural en un pie o el porcentaje de polifasia de los PUM en el deltoides, incluso aunque éstos se exploren por algún motivo.

Esta conservación de la fuerza del gemelo en estos casos con gran simplificación del trazado EMG no tendría por qué deberse sólamente a una capacidad atlética particular dada, a la juventud, al dimorfismo sexual o incluso a la contracción sinérgica del sóleo, sino además también a otros factores que pueden entrar en juego, como una posible compensación de dicha pérdida acusada de unidades motoras con una hipertrofia muscular de las unidades motoras intactas restantes si hubiera transcurrido el tiempo suficiente para que dicha compensación se produjese (como se ha visto, la hipertrofia compensadora aparece durante los primeros tres meses después de la denervación y se detecta por un aumento de la amplitud de los PUM supervivientes).

La hipertrofia muscular es detectable electromiográficamente mediante la medición de la amplitud de los PUM registrados en dicho músculo, por ejemplo, observándose un trazado de máxima contracción simple y de gran amplitud, incluso de 10 mV o mayor (a veces incluso de 20 mV), pudiéndose determinar en estos casos, a partir de una gran simplificación del trazado, una pérdida de unidades motoras que, sin duda, será mayor del 50%, y tal vez mayor de un 80%, por poner un ejemplo, sin que clínicamente se aprecie pérdida de fuerza en este músculo con el balance muscular en algunos casos.

También podría deberse, la conservación de una fuerza normal del gemelo denervado del ejemplo (u otro músculo), a un aumento de la frecuencia de descarga individual de las unidades motoras restantes (aumento de frecuencia compensadora de la falta de fuerza con origen en primera neurona motora), detectable en el EMG también, tanto en forma de un aumento de la frecuencia de descarga de los PUM individuales (visible en trazados tan simplificados como para poder analizar PUM individuales) como por un aumento de la densidad del patrón interferencial por la descarga de múltiples PUM a la vez, en la pantalla, una franja negra, sin espacios vacíos, sin simplificación, incluso alcanzando ese patrón denso de manera precoz en relación con la cantidad de fuerza llevada a cabo en cada paso del reclutamiento, que de manera normal también aumenta progresivamente, como la amplitud y la frecuencia.

Cuando se acumula suficiente experiencia, estos parámetros electromiográficos que se están mencionando, simplificación, densidad del patrón interferencial, aumento progresivo de la amplitud del trazado, polifasia de los PUM, estable e inestable, jiggle, jitter, amplitud de los PUM, duración, etc., se detectan y cuantifican incluso mejor con el oído a partir del altavoz del electromiógrafo que con la vista en la pantalla, gracias a lo cual además se puede reservar la vista para llevar mejor control de lo que se hace con las manos y para inspeccionar al paciente con el fin de detectar atrofias o hipotrofias musculares, deformidades óseas, grado de cooperación al llevar a cabo esfuerzos máximos para poder correlacionar mejor el grado de esfuerzo realizado con el trazado obtenido, etc. y que pueden dar pistas clave para el diagnóstico.

La simplificación del trazado y el aumento de la frecuencia de descarga de los PUM, sumadas a otros factores (aumento de amplitud de los PUM individuales o del trazado interferencial o ambos por hipertrofia o reinervación colateral de los PUM, o disminución de la amplitud de los PUM individuales o del trazado interferencial o ambos por pérdida de sumación espacial en el trazado de máximo esfuerzo, por reducción tanto de la cantidad total de PUM, como de los PUM con mayores amplitudes, o ambos) que dan lugar a los diversos patrones EMG característicos de los procesos neurógenos y miopáticos, agudos, subagudos y crónicos, que se pueden identificar en la práctica, combinando de manera variable mayor o menos simplificación y mayor o menor amplitud de los trazados, según el patrón, son hechos todos ellos detectables en un electromiograma. Por ejemplo: un trazado neurógeno crónico acusado tenderá a ser simple (constituido por un solo PUM en la situación extrema), por la pérdida progresiva de unidades motoras, y tenderá a ser de gran amplitud, por la reinervación colateral de los PUM supervivientes. En cambio, un trazado neurógeno agudo acusado tenderá a ser simple y de baja amplitud, por la pérdida aguda de unidades motoras, aunque a veces un trazado neurógeno agudo acusado pueda ser de baja amplitud y, por el aumento de frecuencia relativa compensadora de la descarga de los PUM restantes, dar la impresión de no ser simple y presentar un aspecto seudointerferencial en mayor o menor grado (que se podrá distinguir de un trazado interferencial normal tanto por el sonido peculiar en el altavoz de éste y los demás diversos patrones neurógenos, que se conocen a partir del aprendizaje empírico, como por la baja amplitud del trazado interferencial y también por la disminución de la fuerza muscular que suele producirse y que será detectable en la mayoría de los casos al hacer un balance muscular dirigido y suficientemente pormenorizado). Este patrón EMG neurógeno, agudo, acusado, de baja amplitud y seudointerferencial, se puede confundir con un trazado miopático agudo, de aspecto parecido, por lo que en estos casos en los que se sospeche posible miopatía o se dude entre un patrón neurógeno, o miopático, o ambos, la exploración deberá ser más pormenorizada y extensa (incluyendo más músculos y más parámetros EMG, como el análisis de unidad motora, es decir, de los PUM -su duración, amplitud, morfología y estabilidad interna-) y haciendo más hincapié en el contexto clínico (anamnesis, antecedentes, semiología, patocronia, etc.). El mismo tipo de confusión se produce a veces entre los patrones neurógenos y miopáticos crónicos, dando lugar a patrones EMG seudoneurógenos y seudomiopáticos que será preciso contextualizar en cada caso.

Obsérvese que una pérdida clínicamente significativa de muchas unidades motoras, ya sea de origen neurógeno o miopático, se ha calificado aquí como acusada o importante, no como grave o severa. En primer lugar, el término “grave” incluye el significado de “riesgo de morir”, por lo que no tiene sentido informar, por ejemplo, como “signos neurógenos graves (pérdida grave de unidades motoras) por el territorio radicular S1 derecho” los hallazgos EMG observados en una radiculopatía, por acusada o importante que sea, ya que una radiculopatía no pone en peligro la vida del paciente, será más o menos leve, moderada, o acusada, pero no estrictamente grave. En segundo lugar, la palabra “severo”, de uso muy extendido y traducida directamente del inglés (“severe”), en español califica a las personas como intransigentes, o también estrictas en el cumplimiento de un reglamento, pero las radiculopatías (por ejemplo), o los síndromes del túnel carpiano, no son personas, por lo que en español no pueden ser severos, o intransigentes, o antipáticos. Se trata de un anglicismo que no viene a cuento, así que es más aconsejable calificarlos como leves o acusados, según el grado de afectación, para no hacer un uso absurdo o cursi del lenguaje en medicina. De hecho, en una edición anterior de este libro se utilizó varias veces la palabra “severo” como calificativo del grado de afectación de diversos síndromes en función de los valores obtenidos en la EMG, error corregido en esta nueva edición.

FATIGABILIDAD

Fatigabilidad no es exactamente debilidad o falta de fuerza sin más, sino pérdida progresiva de fuerza. Habitualmente sirve para distinguir los trastornos de la unión neuromuscular, en los que hay fatigabilidad, como es el caso de la miastenia gravis, de la falta de fuerza o debilidad muscular con otro origen. Por ejemplo: en la miastenia gravis la ptosis palpebral va aumentando conforme el paciente intenta mantener de modo prolongado el párpado elevado, como pueda ser dirigiendo la mirada hacia arriba.

CLAUDICACIÓN MUSCULAR

Tampoco hay que confundir la fatigabilidad con la claudicación muscular, que consiste en la pérdida brusca de fuerza o debilidad brusca, como cuando se produce en los miembros inferiores una claudicación de la marcha, peor cuesta abajo, en la estenosis del canal lumbar, por causa neurógena, o como cuando se produce en los miembros inferiores una claudicación de la marcha, peor cuesta arriba, en la insuficiencia vascular, por causa vascular, o como cuando se produce una claudicación muscular en cualquier grupo muscular en algunas miopatías, como en la enfermedad de McArdle, por causa miógena, tras un esfuerzo vigoroso, como subir unas escaleras o cargar una bolsa de la compra.

CONTRACTURA MUSCULAR

La contractura verdadera se caracteriza por correlacionarse con el silencio eléctrico en el electromiograma. Se trata de un fenómeno descrito en los libros que personalmente nunca se ha observado. Se ha referido que ocurre en el déficit de fosforilasa, de fosfofructoquinasa, enfermedad de Lambert-Brody, etc. Personalmente se han visto los casos clínicos de 3 familias con varios miembros afectados por la enfermedad de McArdle, pero no se ha observado dicha contractura en ninguno de ellos, aunque por la anamnesis se infirió que alguno de ellos posiblemente las sufría ocasionalmente. El diagnóstico de miopatía hereditaria se sospechó en estos pacientes por la presencia, en varios hermanos, de claudicación muscular transitoria miógena en relación con ejercicio, como en miembros inferiores al subir escaleras o en un miembro superior al llevar la bolsa de la compra.

Actualmente está extendido el uso del término contractura (que se denominará aquí contractura falsa o seudocontractura) para referirse al espasmo muscular doloroso que con frecuencia acompaña a determinados procesos, como pueda ser el espasmo de la musculatura cervical o lumbar ante lesiones agudas de la zona cervical o lumbar respectivamente, como esguinces vertebrales, etc. Esta seudocontractura bloquea los movimientos articulares de la zona, tanto por el intenso dolor que provoca dicho espasmo involuntario, como por la imposibilidad de relajar voluntariamente dicha musculatura contraída violentamente y que fija instintivamente las articulaciones afectadas. Frecuentemente es peor el dolor producido por este espasmo muscular que el esguince en sí.

DEBILIDAD MUSCULAR AGUDA Y SUBAGUDA SEGÚN EL LUGAR DE AFECTACIÓN

Segunda neurona motora

Producida por poliomielitis y otras infecciones por enterovirus o herpesvirus. Debilidad asimétrica, arreflexia, fasciculaciones, atrofia. Puede requerir respiración artificial si hay afectación bulbar. Pleocitosis (hiperproteinorraquia tardía), virus en heces, anticuerpos en suero. Electromiograma: denervación en 3-4 semanas.

Nervio

1. Síndrome de Guillain-Barré: debilidad ascendente; si no hay afectación sensitiva y no se alteran los reflejos el diagnóstico puede ser dificultoso.

Otras neuropatías periféricas, con posible alteración respiratoria, como:

2. Neuropatía del enfermo “crítico”, es decir, del enfermo grave: de predominio axonal en el electromiograma y en ocasiones también de predominio motor. Suele detectarse miopatía acompañante, de hecho, lo más característico del síndrome del enfermo “crítico” en el electromiograma es la miopatía.

3. Intoxicación por arsénico: véase: neuropatía por arsénico en el capítulo de neuropatías.

4. Porfiria aguda intermitente: autosómica dominante. Segunda y quinta décadas de la vida. Unos 100 casos en España. Dolor abdominal, timpanismo, náuseas, vómitos, estreñimiento. Neuropatía indistinguible del síndrome de Guillain-Barré. Encefalopatía, con manifestaciones psiquiátricas y convulsiones.

5. Difteria: infección faríngea seguida de neuropatía desmielinizante descendente: bulbar en dos semanas, pérdida de acomodación pupilar después, polineuropatía sensitivomotora tras 4-8 semanas; son características la visión borrosa y la afectación bulbar precoces, así como la afectación renal y del miocardio.

6. Parálisis por garrapata (tick paralysis): similar al síndrome de Guillain-Barré salvo que no aparecen alteraciones sensitivas. Neuropatía desmielinizante y axonal por neurotoxina. Debe extirparse la garrapata. Los agentes más frecuentes son la garrapata del perro (Dermacentor variabilis) y la carcoma (Dermacentor andersoni).

7. Hipofosfatemia aguda: suele deberse a hiperalimentación endovenosa. Dieta sin fósforo. Parestesias en boca, lengua, dedos. Debilidad arrefléxica en pocos días e hipoestesia.

8. Intoxicación por marisco: saxitoxina (en Japón, tetrodotoxina y ácido domoico). Dinoflagelado, sobre todo en moluscos bivalvos, crudos o cocidos. Neurotoxina inodora, insípida, termoestable y estable en ácido. Inhibe la permeabilidad al sodio, bloqueando el potencial de acción. En minutos o media hora aparecen parestesias periorales que se extienden a los miembros, con tetraplejía en 12 horas. Cefalea, náuseas, vómitos, anuria. No se produce alteración de la conciencia ni de los reflejos musculares profundos. Acidosis láctica. No se producen alteraciones crónicas. Exitus del 10%. Recuperación en menos de 1 semana. Electromiograma: latencias alargadas y velocidades de conducción sensitivomotora lentificadas.

9. Fármacos: disulfiram, dapsona, nitrofurantoína, podofilino tópico, sales de oro, sales de litio, sales de talio, vincristina. Predominio motor.

10. Hexacarbonos (n-hexano, metil-n-butilcetona): fábricas de calzado, cuero, industrias de adhesivos, inhalación de pegamento o disolventes. “Neuropatía de la gamma-cetona”. Polineuropatía progresiva subaguda sensitivomotora. Debuta días o años tras una exposición aguda o crónica. Parestesias-disestesias, con o sin debilidad motora. Distal y simétrica. En caso de inhalación adictiva se instaura antes y hay disautonomía (náuseas, vómitos), debilidad severa, oftalmoplejía y neuropatía. Cefalea, irritabilidad, insomnio, paraparesia espástica. Calambres. Visión borrosa, discromatopsia, constricción del campo visual, alteraciones retinianas-maculares. Pueden quedar secuelas: pie caído, atrofia de la mano. Recuperación lenta. Líquido cefalorraquídeo: normal. Las intoxicaciones con hexacarbonos se caracterizan por empeoramiento a pesar del cese de la exposición al tóxico (fenómeno del coasting). Electromiograma: polineuropatía axonal con desmielinización secundaria (5).

11. Neuropatía por panarteritis nodosa u otras vasculitis, rara vez (6).

Unión neuromuscular

Existe potencial afectación respiratoria:

1. Miastenia gravis.

2. Botulismo.

3. Síndrome de Eaton-Lambert.

4. Hipermagnesemia.

5. Fármacos.

6. Mordedura de serpiente.

7. Organofosforados: inactivacion de la acetilcolinesterasa. Manifestaciones muscarínicas (colinérgicas) y nicotínicas (fasciculaciones, debilidad muscular más o menos grave). En 24-96 horas puede aparecer parálisis por bloqueo neuromuscular. En 2-3 semanas puede aparecer polineuropatía distal aguda. Neuropatía periférica tardía, coma, fasciculaciones.

8. Succinilcolina.

Músculo

1. Síndrome del enfermo o paciente (padeciente) “crítico”, es decir, grave (aquél cuya vida corre peligro), critical illness syndrome:

Descrito por MacFarlane (7) (8).

En un fallo del “destete” en la unidad de cuidados intensivos a veces el único hallazgo es la ausencia de la onda F, que lleva a pensar en el comienzo de una neuropatía, por ejemplo, una polineuromiopatía del enfermo “crítico”, pero en un porcentaje de casos la ausencia de la onda F tras el fallo del “destete” no se debe a neuropatía, sino a otras posibilidades, como sedación, o incluso se ha propuesto que se trate de inactividad motora del asta anterior por encamamiento prolongado (9).

Se dice que la miopatía afecta más a las fibras musculares de tipo 2. Suele ser de acusada intensidad. Suele cursar con mioglobinuria. Ha recibido denominaciones como miopatía del paciente “crítico”, miopatía necrotizante, miopatía cuadripléjica aguda, miopatía esteroidea aguda, síndrome postparálisis, miopatía de filamentos gruesos, etc. Con frecuencia es difícil distinguirla de la neuropatía del paciente “crítico” y del bloqueo neuromuscular prolongado. En la biopsia muscular, en la miopatía aparecerá atrofia de las fibras de tipo 2, necrosis muscular y pérdida de filamentos de miosina; en la neuropatía, atrofia por denervación, y en el bloqueo neuromuscular la biopsia probablemente será normal.

La neuropatía del enfermo “crítico” suele ser de predominio axonal (electromiograma), y en ocasiones también de predominio motor; puede detectarse miopatía acompañante o ser miopatía y confundirse con neuropatía.

Fernández Lorente ha referido que en una serie de 33 pacientes con este síndrome encontraron claros signos de miopatía, pero no de neuropatía, por lo que sugirieron que la neuropatía del enfermo “crítico” podría estar siendo diagnosticada de más, y que la baja amplitud de las respuestas motoras no correspondería a neuropatía, sino a la propia miopatía, por hipotrofia muscular, dado que en los casos en los que encontraron CMAP de baja amplitud había miopatía y no reducción de la amplitud de las respuestas sensitivas, que probablemente también se debería observar en una neuropatía de este tipo (10). La miopatía tiene mejor pronóstico que la neuropatía (11).

2. Hipopotasemia.

3. Hiperpotasemia aguda.

4. Parálisis periódicas.

5. Rabdomiolisis generalizada y mioglobinuria.

6. Miopatía necrotizante paraneoplásica (neoplasia de pulmón).

7. Claudicación muscular. Aparece en la enfermedad de McArdle.

Histeria

Parálisis histérica o conversiva. Se ven unos dos casos al año. Las parálisis suelen ser anatómicamente incongruentes. Se resisten a la apertura pasiva de los párpados cuando fingen pérdida de conocimiento. Suele afectar a un miembro. Según observaciones personales suele afectar con mayor frecuencia a personas entre 15 y 30 años, de ambos sexos. El electromiograma es normal. Signo de Hoover: no taloneará con el miembro inferior sano al intentar elevar el contralateral en decúbito supino, o bien la hipertonía en dicho miembro sano será excesiva. Prueba de Babinski: al intentar pasar de acostado a sentado, la pierna paralizada no se flexionará en la cadera, ni levantará el talón mientras la sana hace fuerza, como sucede en una persona sana o con una paresia “orgánica”. No se debe confundir esta prueba de Babinski con el signo de Babinski que se observa en el piramidalismo.

DEBILIDAD MUSCULAR ASCENDENTE

Hiperpotasemia: parálisis ascedente, arrefléxica, en horas o días.

Parálisis por garrapata (sin alteraciones sensitivas).

Porfiria aguda intermitente (dolor abdominal).

Síndrome de Guillain-Barré (disestesias).

DEBILIDAD MUSCULAR DESCENDENTE

Botulismo.

Neuropatía por difteria.

DEBILIDAD MUSCULAR PROXIMAL

Hay causas diversas: miopatía, trastorno de la unión neuromuscular, amiotrofia diabética, radiculopatía, plexopatía, enfermedad de neurona motora, alteración de primera neurona motora, atrofia por desuso en problemas ortopédicos de cinturas, formas atípicas del síndrome de Guillain-Barré y otras neuropatías, etc.

Neuropatías con afectación de predominio proximal: talidomida, porfiria, amiotrofia diabética, enfermedad de Tangier, síndrome POEMS, síndrome de Guillain-Barré, insuficiencia renal crónica isquémica.

Caso clínico: en una paciente vista personalmente, con una insuficiencia renal crónica isquémica y parálisis supranuclear progresiva, se observó una polineuropatía sensitivomotora, desmielinizante y axonal, de predominio desmielinizante, con afectación sensitiva moderada: las conducciones sensitivas estaban lentificadas y las respuestas sensitivas eran de duración aumentada. En cambio la afectación motora fue acusada: respuestas motoras desincronizadas y de amplitud baja, con bloqueos de la conducción en 3 nervios en miembros superiores y con mayor afectación proximal que distal, con latencias motoras distales más alargadas en músculos proximales que distales, observándose, por ejemplo, latencias motoras distales notablemente alargadas, de alrededor de 20 milisegundos por ambos nervios femorales, con estímulo en ingle y registro en cuádriceps, y sólo ligeramente alargadas en pedios.

DEBILIDAD MUSCULAR, PATOCRONIA

1. Aguda generalizada:

Menos de 1 hora: tóxica o metabólica, unión neuromuscular o músculo. Alteraciones de sodio, potasio, magnesio, fósforo, calcio, botulismo, hipermagnesemia en unión neuromuscular, aminoglucósidos en unión neuromuscular.

24 horas: electrolitos, metabolismo, tóxicos, parálisis periódica, miopatías inflamatorias agudas, infección viral, parasitaria, polineuropatías agudas, enfermedades crónicas con empeoramiento.

2. Subaguda: días. Nervio periférico, unión neuromuscular, asta anterior, polineuropatía inflamatoria aguda (en formas atípicas la debilidad puede ser proximal), neuropatía porfírica, diftérica, tóxica, polimiositis, trastornos endocrinos, toxinas musculares, poliomielitis y otros virus que afectan a asta anterior.

3. Lentamente progresiva:

Proximal, semanas o meses: polimiositis, endocrinopatía, síndrome de Addison (en el bocio tóxico multinodular, en la forma apática de Lahey, predomina la clínica músculoesquelética).

Proximal mayor de 1 año: distrofia, amiotrofia espinal, unión neuromuscular, neuropatía proximal (porfiria intermitente aguda y crónica, neuropatía porfírica, mononeuropatía diabética proximal).

Distal lentamente progresiva: células del asta anterior medular, nervio periférico, distrofia miotónica, distrofia muscular distal, miopatía centronuclear, miopatía nemalínica, miositis con cuerpos de inclusión, acantosis nigricans, enfermedad de Pompe.

Distal y proximal: distrofia facioescapulohumeral, distrofia escapuloperoneal.

Bulbar: células del asta anterior medular, unión neuromuscular, miopatías, distrofia oculofaríngea, distrofia miotónica, polimiositis.

Músculos oculares y ptosis: no en la enfermedad de la motoneurona; raro en una neuropatía periférica; sí en: miastenia gravis (excepto en las raras formas atípicas), distrofia miotónica, distrofia oculofaríngea y oftalmoplejía externa progresiva o síndrome de Kearns-Sayre.

Bibliografía sobre debilidad muscular

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2. Yuen EC, Olney RK. Longitudinal study of fiber density and motor unit number estimate in patients with amyotrophic lateral sclerosis. Neurology 1997; 49: 573-578.

3. Daube JR. Motor unit number estimates in ALS. En Kimura J, Kaji R (Eds.) Physiology of ALS and related diseases. Elsevier Science BV, Amsterdam 1997; 203-216.

4. Fernández JM. Exploración neurofisiológica. En Codina A (ed.). Tratado de Neurología. Ed. ELA, Barcelona 1994: 120-121.

5. Emre A et al. Peripheral and central conduction in n-hexane polineuropathy. Muscle and Nerve 1994; 17: 1416-1430.

6. Esteve P et al. Parálisis arrefléxica dolorosa ascendente como síntoma inicial de una vasculitis. Rev Neurol 2012; 55: 443.

7. MacFarlane IA, Rosenthal FD. Severe myopathy after status ashmaticus. Lancet 1977; 2: 615.

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9. Regidor I et al. Pitfalls of F-wave measurements in critical care units. Clinical Neurophysiology 2009; 120: 91.

10. Fernández Lorente et al. Miopatía del enfermo crítico. Valoración neurofisiológica y biopsia muscular en 33 pacientes. Revista de Neurología 2010; 50: 718-726.

11. Koch S et al. Long-term recovery in critical illness myopathy is complete, contrary to polyneuropathy. Muscle & Nerve 2014; 50: 431-436.