SISTEMAS PIRAMIDAL Y EXTRAPIRAMIDAL, MÉDULA ESPINAL Y CEREBELO

 

24. SISTEMA PIRAMIDAL

Es interesante saber reconocer el piramidalismo, ya que con frecuencia es un hallazgo casual, en la consulta, en pacientes enviados a hacer un electromiograma por otros motivos.

VÍA PIRAMIDAL

Es un concepto anatómico. Incluye a todas las fibras que pasan por la pirámide bulbar. Se podría incluir a los haces corticotroncoencefálicos. Incluye todo tipo de fibras corticófugas con órdenes motoras denominadas con sentido práctico “voluntarias”. Las “involuntarias” corresponden a la vía extrapiramidal. Las fibras corticófugas modifican la actividad de todos los centros inferiores a la corteza. La vía piramidal se origina en su 60% en las neuronas de la corteza central, y en el 40% en las neuronas de la corteza parietal; las células de Betz constituyen el 3% de las fibras piramidales. La vía piramidal cruza el diencéfalo, el mesencéfalo, el puente, el bulbo y la médula espinal. El haz directo es el 20% de la vía, no suele ir más allá de la médula torácica y se decusa en la médula. El 60% de las fibras piramidales están mielinizadas; el 40% son finomielínicas o amielínicas. El 20% de las fibras sinaptan con motoneuronas del asta anterior, el resto con neuronas de las láminas 4, 5, 6 y 7.

FIBRAS CORTICÓFUGAS

Son las que pasan por la cápsula interna; las relacionadas con la motilidad constituyen la vía piramidal y extrapiramidal. Terminan en núcleos motores, sensitivos y reticulares del diencéfalo, tronco encefálico y médula espinal.

SISTEMA MOTOR PIRAMIDAL

Es un concepto funcional, no un concepto anatómico; no es sinónimo de vía piramidal. Comprende centros corticales, haces y centros efectores que intervienen en la realización de los movimientos voluntarios. Transmite impulsos voluntarios que regulan movimientos categorizables en la práctica como intencionados, como la mímica y la manipulación. Es de carácter monosináptico.

SISTEMA MOTOR EXTRAPIRAMIDAL

“Retoca” la acción del sistema piramidal, por ejemplo, en movimientos posturales automáticos y estereotipados que armonizan los movimientos voluntarios.

HAZ PIRAMIDAL

Es el tracto corticoespinal. Tiene su origen en la corteza. Sigue un curso longitudinal. Termina en el asta anterior medular. Posee Importancia en los movimientos voluntarios y de precisión. También incluye fibras de tipo vegetativo, de regulación sensitiva, y extrapiramidales.

PIRAMIDALISMO

Las manifestaciones clínicas, básicamente la espasticidad y la hiperreflexia, son variables y dependen de a qué altura se lesione la vía piramidal, por tanto, el piramidalismo es debido a la lesión de la vía piramidal en cualquier punto de su trayecto, incluido el haz piramidal, y no a la lesión del sistema motor piramidal, que es un concepto funcional, no anatómico.

El signo de Babinski, la extensión del dedo gordo del pie frotando la planta por su borde externo, es característico de la lesión del haz piramidal en cualquier punto. El reflejo de Babinski no se considera patológico en el recién nacido, y se puede encontrar en niños pequeños sanos también. Hay diversos sucedáneos del reflejo de Babinski, como el reflejo de Gondon, que se desencadena frotando la tibia.

Signo de Hoffman: equivale en miembros superiores al signo de Babinski en los miembros inferiores; indica piramidalismo. Para obtenerlo se sujeta el dedo tercero con el resto de la mano flácida, y se pellizca la uña del dedo tercero. Si se produce la aproximación de los dedos, indica un probable piramidalismo, sobre todo si es unilateral, aunque si es bilateral interesa descartar ansiedad, hipervigilancia, juventud, etc. No se debe confundir este signo con el de Hoffman-Tinel, la aparición de parestesias al percutir sobre un nervio.

La espasticidad, la hiperreflexia y el clonus agotable o inagotable son probablemente los signos de piramidalismo más interesantes desde el punto de vista clínico en la práctica, porque es relativamente frecuente encontrar signos de piramidalismo en pacientes derivados por otro motivo, con otro diagnóstico de sospecha, signos que, en consecuencia, influyen en el diagnóstico, pudiendo pasarse de una sospecha de radiculopatía a una sospecha de esclerosis múltiple, tumor medular, tumor cerebral, etc. Por éso en todo paciente es prudente hacer una anamnesis y una exploración física dirigidas y adecuadas, previamente a la práctica de la exploración electromiográfica propiamente dicha, durante la misma y después de la misma.

Téngase en cuenta que, aunque uno de los signos más frecuentemente encontrados en el piramidalismo es el clonus aquíleo, en algunos pacientes no aparecerá y en cambio sí aparecerá solo el clonus rotuliano.

MOTILIDAD VOLUNTARIA, PATOLOGÍA

La inervación es contralateral.

Trastornos irritativos de primera motoneurona: convulsiones.

Trastornos irritativos de segunda motoneurona: fasciculaciones.

Trastornos deficitarios de primera motoneurona: polimuscular; curso agudo o subagudo, atrofia menos frecuente, sin actividad denervativa en el electromiograma, presencia de hiperreflexia e hipertonía por lesión de fibras extrapiramidales inhibidoras del arco reflejo miotático, o quizá por lesión del área promotora o área 6; Babinski positivo.

Trastornos deficitarios de segunda motoneurona: curso crónico o progresivo, atrofia frecuente, presencia de signos de denervación en el electromiograma, hipo o arreflexia, hipo o atonía, Babinski negativo.

MOTILIDAD INVOLUNTARIA, TONO Y REFLEJOS, PATOLOGÍA

El tono muscular depende de: cerebelo, sistema vestibular, sistema extrapiramidal y formación reticular principalmente. La pérdida del tono muscular se manifiesta clínicamente por hipotonía muscular. Lo contrario es la hipertonía, de la que hay tres tipos: la espasticidad propia del piramidalismo, la rigidez, propia del síndrome extrapiramidal, y la paratonía, propia de los trastornos psiquiátricos.

Hipotonía: se produce por las mismas causas que la hiporreflexia y además por el síndrome cerebeloso al perderse aferencias positivas a motoneuronas gamma. Lo mismo ocurre en el síndrome vestibular. El síndrome coreico se debe a daño extrapiramidal.

Hipertonía: se produce por lesión de haces extrapiramidales, o por lesión de la vía piramidal entre cápsula interna y asta anterior. En este caso cursa con hipertonía-espasticidad y plejía, o paresia. La espasticidad afecta a músculos antigravitarorios al efectuar movimientos, no en reposo, por lo que los miembros superiores aparecen en flexión y los inferiores en extensión. Es característico el signo de la navaja de muelle, con menor resistencia al final del movimiento por acción de los receptores tendinosos de Golgi. La hipertonía también se produce por lesión de núcleos extrapiramidales en los ganglios basales, con hipertonía en reposo, o rigidez, y también al efectuar movimientos, afectando a toda la musculatura, incluyendo movimientos finos, con rigidez cérea, o signo de la cañería de plomo, y signo de la rueda dentada, o signo de Negro.

Hiperreflexia: se produce por síndrome piramidal, con lesión entre cápsula interna y asta anterior, con lesión de la vía extrapiramidal y exaltación funcional del sistema nervioso central.

Hipo o arreflexia: se produce por disminución funcional del sistema nervioso central durante el sueño, coma, pérdida de conciencia, fármacos, tóxicos, y de modo transitorio y funcional por ejercicio intenso y otros, y se produce por lesión de la vía piramidal en primera motoneurona desde corteza prerrolándica hasta cápsula interna, lesión del arco reflejo miotático por radiculopatía anterior o posterior, neuropatía periférica, trastorno de la placa motora, trastornos en los músculos, y alteraciones en los cordones y astas posteriores, como tabes, anemia perniciosa, o ataxia de Friedreich. También se produce hiporreflexia por alteraciones en los cordones y astas anteriores, como poliomielitis, o hemisíndrome medular, ya sea por sección o compresión. Es importante dominar la exploración de los reflejos musculares profundos: bicipital, tricipital, estilorradial, cubitopronador, rotuliano y aquíleo, ya que es frecuente que se reciban pacientes para hacer un electromiograma por arreflexia, aquílea, por ejemplo, que al ser reexplorados con minuciosidad se comprueba que no es tal.

PARÁLISIS CEREBRAL

Se denomina así a un trastorno encefálico no progresivo, adquirido antes, durante o después del parto, con afectación motora sobre todo.

Etiología: anoxia pre, intra o postparto, hemorragia intracraneal, traumatismo obstétrico, kernícterus, encefalitis, meningitis, etc.

Formas: diplejía espástica o enfermedad de Little, tetraplejía espástica, que cursa con parálisis seudobulbar y convulsiones, hemiplejía espástica, que cursa con convulsiones. Otras formas: coreoatetósica, atáxica, distónica, atónica y mixta.

25. SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL

Es frecuente que sean enviados a consulta, para serles practicado un electromiograma, pacientes con un síndrome rígido acinético, ya diagnosticados del mismo, o sin diagnosticar. Los ya diagnosticados, por las características de su síndrome, requerirán una exploración electromiográfica en la que habrá que tener en cuenta dichas características a la hora de interpretar el resultado del electromiograma, por lo que es necesario estar familiarizado con este síndrome. Así mismo, hay pacientes sin diagnosticar aún de este síndrome, enviados por otros motivos, como pueda ser una supuesta falta de fuerza, con el fin de descartar, por ejemplo, miopatía, enfermedad de neurona motora o radiculopatía, cuando la falta de fuerza podría ser sólo aparente y tratarse de este síndrome, lo cual se debe detectar también, por lo que debe conocerse y tenerse en mente.

CLÍNICA DEL SÍNDROME RÍGIDO ACINÉTICO

1. Rigidez en tubo de plomo. No debe confundirse la rigidez con la espasticidad, característica del piramidalismo. Son característicos el signo de Negro, o signo de la rueda dentada, por temblor y rigidez, y el signo de Froment. La rigidez se debe hipotéticamente a una hiperactividad del globus pallidus interno. En la rigidez la hipertonía aparece sobre todo en flexión y afecta a músculos pequeños también. En la espasticidad la hipertonía tiende a ser en extensión en miembros inferiores y en flexión en los superiores. En la rigidez los reflejos musculares profundos son normales. La rigidez depende de una hiperactividad de descarga en montoneuronas alfa, en cambio la espasticidad depende de la hiperactividad de arcos reflejos segmentarios. La espasticidad consiste en un aumento de resistencia al estiramiento de un grupo o grupos musculares que es proporcional a la velocidad de estiramiento; hay hiperexcitabilidad del arco reflejo monosináptico espinal, con aumento del reflejo H y reflejos de estiramiento de latencia corta; hay disminución de la inhibición vibratoria, sobre el tendón, del reflejo H y hay hiperexcitabilidad de los reflejos flexores, Babinski positivo, etc. La rigidez consiste en una resistencia al desplazamiento pasivo de una articulación que no es proporcional a la velocidad; la causa es la exaltación de los reflejos tónicos de estiramiento. La rigidez no depende de la velocidad, sino de la longitud. En la rigidez también hay alteración de los reflejos cutáneos, aumento de la inhibición recíproca tónica, así como reacciones de acortamiento o respuesta refleja exagerada en el músculo acortado (fenómeno de Westphal). Signo de Froment: en el parkinsonismo, consiste en la comprobación del aumento de la rigidez en el miembro contralateral al hacer una maniobra similar con el otro miembro, como la de agitar la muñeca. Cuando el paciente no agita la muñeca de un lado, la del otro lado, que sujeta el médico, está menos rígida, lo cual se comprueba al movilizarla pasivamente, que cuando sí agita el paciente la muñeca que no sujeta el médico.

2. Acinesia: retraso en la iniciación del movimiento. La hipocinesia es la pobreza de movimientos y la bradicinesia es la lentitud de movimientos. La micrografía es un signo precoz. Se conserva la fuerza. Se pierden incluso los movimientos automáticos asociados. No es lo mismo que la apraxia, en la que la orden motora no llega a los centros motores.

3. Anomalías posturales: posturas fijas anormales y pérdida de la estabilidad por alteración de reacciones de enderezamiento y por alteraciones de reflejos posturales anticipadores.

4. Movimientos anormales involuntarios:

4. 1. Temblor: de reposo; a 4-6 Hz; aumenta con el nerviosismo; disminuye durante el sueño; origen talámico, en el núcleo ventral-lateral; puede asociarse a un temblor de actitud; disminuye con los movimientos voluntarios.

4. 2. Corea: movimiento amplio, brusco, irregular y sin un patrón. Marcha de marioneta. Aumento de la dopamina estriatal y disminución de la acetilcolina, lo opuesto al parkinsonismo. Disminuye el tono. Puede ser cinesogénica, es decir, desencadenada por un movimiento voluntario.

4. 3. Balismo: más amplio y brusco que la corea; afecta a la musculatura proximal; localización de la lesión en el núcleo subtalámico y sus conexiones; cursa sin parálisis. Puede haber disminución de la fuerza, del tono, o de ambos.

4. 4. Distonía: postura o movimiento anormal, por la suma de la contracción de músculos agonistas y antagonistas. Las distonías aparecen en reposo, como el tortícolis y los espasmos musculares, no tan dolorosos como los calambres. En el parkinsonismo es típica la distonía en flexión. Los espasmos móviles de la distonía son similares a los de la atetosis, pero más lentos y más axiales. El término distonía también se usa para describir una postura fija como resultado final de algún trastorno motor, por ejemplo: distonía hemipléjica por accidente vascular cerebral, o distonía en flexión por parkinsonismo. Las distonías secundarias o focales son más frecuentes que las de torsión, e incluyen: tortícolis espasmódica, calambre del escribiente, blefaroespasmo, distonía espástica y síndrome de Meige.

4. 5. Atetosis: aparece al intentar un movimiento voluntario. Se trata de un movimiento descompuesto o cambiante. Se asocia a un aumento del tono, a diferencia del corea. Puede haber espasmo de intención. A diferencia de la corea, los movimientos voluntarios son casi imposibles y hay rigidez.

4. 6. Mioclonias: localización de la lesión en ganglios basales u otros centros. Ejemplos: mioclonia de acción posthipóxica, por lipidosis, encefalitis, enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, encefalopatía metabólica, insuficiencia respiratoria, insuficiencia renal, insuficiencia hepática, desequilibrio electrolítico, etc.

4. 7. Asterixis: es el “negativo” de la mioclonia. Periodos silentes de 50-200 milisegundos.

4. 8. Tics, espasmos de hábito: la disfunción podría asentar en los ganglios basales. La edad de comienzo ronda los 5-10 años. El movimiento se puede detener voluntariamente.

4. 9. ¿Otros? “contracturas”, calambres, fasciculaciones, etc.

SÍNDROME DE PARKINSON

Idiopático: juvenil (menos de 40 años), senil (más de 70 años). Tembloroso, acinético-rígido, o ambos.

Parkinson-plus: degeneración olivopontocerebelosa (cerebelo), parálisis supranuclear progresiva de Steele-Richardson-Ozlewski (paresia oculomotora), síndrome de Shy-Drager (ortostatismo), degeneración estrionígrica (síndrome seudobulbar), Parkinson-demencia-ELA (isla de Guam). En el parkinson-plus, y de manera general, el electromiograma en el esfínter anal estará alterado con frecuencia en alguna fase del proceso, a diferencia, en general, del parkinsonismo idiopático y secundario. Sin embargo, hay que tener en cuenta que hay intoxicaciones medicamentosas que pueden provocar alteración en el electromiograma del esfínter anal en ambos casos.

Secundario: enfermedad de Wilson (metabolismo del cobre), síndrome de Fahr (metabolismo fosfocálcico), síndrome de Hallervorden-Spatz, toxicidad (molibdeno, manganeso, meperidina, neurolépticos, reserpina, metoclopramida, alfametildopa, flunarizina) e infección (meningoencefalitis, enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, sífilis).

Seudoparkinsonismo: vascular, postraumático, hidrocefalia normotensiva, tumores y temblor no parkinsoniano.

Estadios: 1 (unilateral), 2 (bilateral, equilibrio bien), 3 (pueden trabajar, equilibrio alterado), 4 (incapacidad, puede caminar), 5 (incapacidad).

Causas: enfermedad de Parkinson, fármacos, parálisis supranuclear progresiva, atrofia multisistémica (degeneración estrionígrica, atrofia olivopontocerebelosa, complejo de Shy-Drager), degeneración corticobasal gangliónica, hidrocefalia con presión normal, parkinsonismo vascular, demencia con cuerpos de Levy, síndrome de Behçet, etc.

Parálisis supranuclear progresiva: síndrome de Steele-Richardson-Ozlewski. A diferencia de lo que ocurre en el parkinsonismo idiopático y en el secundario, en este síndrome el electromiograma del esfínter anal presenta alteraciones. Electromiograma: se ha observado personalmente en varios casos clínicos que el parámetro más sensible y específico es la detección en esfínter anal de potenciales de unidad motora polifásicos con la duración aumentada, y con frecuencia inestables, es decir, con aumento del “jiggle”. En sujetos sanos los potenciales de unidad motora suelen tener una duración de 7 milisegundos o menos; en la parálisis supranuclear progresiva es frecuente encontrar potenciales de unidad motora de 16 milisegundos o más, y mayores de 10 milisegundos al menos, que no se observan en el esfínter normal. El trazado de máxima contracción suele carecer de utilidad clínica, ya que suele ser inobtenible, por la acinesia. Las fibrilaciones pueden confundirse con los potenciales de unidad motora a veces, al ser pequeños de manera característica en este músculo en condiciones normales y ser a veces difícil observar el trazado en reposo debido al tono que mantiene el esfínter durante su cierre. Pueden observarse también descargas seudomiotónicas. No hay que confundir la parálisis supranuclear progresiva con el síndrome de Parinaud, que es la parálisis supranuclear no progresiva, y que no tiene que ver con este parkinsonismo, sino que consiste en una parálisis de la mirada conjugada hacia arriba, con disminución de la respuesta pupilar a la luz y con contracción pupilar activa con la acomodación, y a veces con parálisis de convergencia; es debido a una lesión del RiMLF en el mesencéfalo anterior o en la comisura posterior.

26. MEDULA ESPINAL

Es frecuente que acudan a consulta, para hacerse un electromiograma, pacientes con mielopatía, ya diagnosticados de la misma, o sin diagnosticar, enviados tal vez por otro motivo, como pueda ser para descartar radiculopatía, polineuropatía y miopatía, por lo que éste es otro cuadro clínico que debe conocerse y tenerse en mente.

ACTIVIDAD REFLEJA MEDULAR

Reflejo miotático: dos neuronas, aferente y eferente.

Reflejo muscular profundo.

Reflejo del huso muscular, importante en la musculatura antigravitatoria.

Reflejo flexor: retracción de un miembro ante un estímulo doloroso, con integración homolateral o bilateral de varios mielómeros.

Reflejo de la marcha: con integración bilateral y plurisegmentaria.

Reflejos vegetativos: como el reflejo de retirada de la pared intestinal, contrayendo la zona previa a la herida.

Reflejos somatovegetativos: como el de micción, mediante la integración somatovegetativa, porque la contracción del detrusor es vegetativa y la relajación del esfínter externo es somática.

CLÍNICA

En el síndrome medular se altera la onda F, como en la fase inicial del síndrome de Guillain-Barré.

Raíz posterior: la irritación supone dolor por dermatoma, parestesias y reflejo de Valsalva positivo, que consiste en un aumento del dolor al hacer la maniobra de Valsalva (al aumentar la presión abdominal con la laringe cerrada), por ejemplo, al defecar, o al toser. La sección medular supone anestesia, o hipoestesia por la superposición de dermatomas, así como disminución del tono y los reflejos.

Raíz anterior: disminución de la fuerza, atrofia, denervación, hiporreflexia, hipotonía y trastornos vegetativos simpáticos/parasimpáticos. En la región cervical baja: trastornos vasomotores y sudomotores en las manos y síndrome de Bernard-Horner por afectación de centro simpático cilioespinal en T1. En la región lumbosacra: trastornos urinarios y sexuales.

Cauda equina: síndrome de la cola de caballo, paraparesia flácida, arrefléxica y asimétrica, con disfunción vesical e intestinal, anestesia en silla de montar y dolor en periné o muslos; puede combinarse con la afectación del cono y dar manifestaciones de primera neurona motora con hiperreflexia y Babinski.

Cono medular: menos dolor que en la afectación de la cauda equina. Disfunción vesical e intestinal más temprana. Sólo disminuye el reflejo aquíleo.

Agujero occipital: en la forma de presentación clásica: debilidad del hombro y el brazo, luego la pierna ipsilateral, después la pierna contralateral y a continuación el brazo contralateral. Posible dolor suboccipital irradiado al cuello y los hombros y posible síndrome de Horner, por encima de T2.

Mielopatía apopléctica: en relación con hemorragia epidural, hematomielia, infarto de médula espinal, embolia de núcleo pulposo y subluxación espinal.

Síndrome de sección medular completa aguda: aunque no haya sección puede haber interrupción funcional completa, y, en tal caso, puede haber recuperación. Etiología: traumatismos, infecciones (mielitis), infartos (malacia), hematomas (hematomielia), abscesos y tumores (evolución más lenta, o también debut de forma aguda). Fisiopatología: paraplejía (dorsal o lumbar), tetraplejía (cervical), diafragma (T3, T4).

Síndrome de sección medular, hemisección o completa, con fase de shock medular de 4-6 semanas con abolición de las funciones vegetativas, anestesia o parestesias ascendentes por encima del nivel, parálisis por debajo del nivel de sección y con posibles mioclonias. Cursa con atonía, arreflexia musculocutánea, distensión abdominal, íleo, distensión vesical con globo, priapismo e hipotensión arterial con secuestro en miembros inferiores y abdomen, pudiendo llegar al shock hipovolémico. También puede haber hipertensión sistólica y diastólica por sección medular; fase de automatismo medular de 1-6 semanas cuando la médula aislada recupera o exalta transitoriamente sus funciones y se rehacen los reflejos medulares nociceptivos distales a la sección, parálisis de segunda neurona motora en el nivel de la sección y de primera neurona motora por debajo de la sección, con reflejos otra vez e incluso hiperreflexia, hipertonía y falsa sensación de curación. Si no se recupera: plejía y atrofia en flexión, úlcera por decúbito e infección urinaria.

Síndrome de hemisección medular, síndrome de Brown-Sequard: afectación de la vía piramidal y del cordón posterior ipsilaterales (se decusan por encima); afectación termalgésica heterolateral a la lesión (decusan por debajo de ésta, siendo el nivel de pérdida 1 o 2 niveles por debajo de la lesión).

Síndrome de compresión medular, irritación con fasciculaciones, dolor y parestesias, el dolor puede ser radicular, o déficit con paresia de primera motoneurona, excepto en el nivel de compresión, e hipoestesia-anestesia.

Síndrome centromedular: banda de hipoestesia disociada y “colgada” (“suspendida”), con dolor urente mal localizado, parálisis y amiotrofia, dolor y anestesia de tipo radicular, arreflexia, alteraciones sudorales y vasomotoras, síndrome de Horner (si la afectación es cervicodorsal), hipoestesia profunda y piramidalismo. En la médula espinal cervical: debilidad del brazo, disociada, en esclavina. Suele respetar la propiocepción y las regiones perineal y sacra.

En cualquier combinación: esclerosis múltiple; esclerosis lateral amiotrófica (amiotrofia y piramidalismo pero sin alteración de la sensibilidad ni de esfínteres); mielosis funicular (cordón posterior y piramidalismo, polineuropatía); enfermedades degenerativas (paraplejía espástica familiar con síndrome del haz corticoespinal; ataxia de Friedreich con afectación del cordón posterior y el cerebelo, etc.).

El signo de Lhermitte también aparece en otros trastornos de los cordones posteriores aparte de la esclerosis múltiple, como: traumatismos de la médula espinal, tumores y en la compresión artrósica.

No es infrecuente el síndrome medular agudo. Si debuta por ejemplo en forma de paresia aguda y asimétrica de ambos miembros superiores, la clave para orientar el diagnóstico, aparte de la clínica, la puede dar el electromiograma, al observarse una disminución de la sumación temporal en los músculos afectados en la fase aguda, que posteriormente podrá confirmarse con una resonancia magnética. En la evolución de estos pacientes podrán observarse posteriormente en algunos músculos signos de afectación de segunda motoneurona (actividad denervativa, atrofia), si se afecta el asta anterior medular también.

En un caso clínico visto personalmente, con mielopatía por aplastamiento vertebral, la paciente presentaba piramidalismo en ambos miembros inferiores, en forma de espasticidad, hiperreflexia y clonus agotable. En el electromiograma presentaba ligera reducción de la sumación temporal por L4 L5 S1 de ambos miembros inferiores. El hallazgo más llamativo en el electromiograma fue la presencia de plejía selectiva del gemelo derecho solamente, no de otros músculos (el sóleo, tampoco).

En las lesiones medulares bajas, con paraparesia, con frecuencia hay signos de primera y de segunda neurona motora, pie cavo, que a veces se observa en pacientes en los que no es posible detectar signos electromiográficos de afectación de segunda neurona motora pero sí claramente de primera neurona motora, reflejo plantar en extensión y signos electromiográficos neurógenos de primera y segunda neurona motora, en forma de: actividad denervativa y trazados simples con sumación temporal reducida.

Algunas mielopatías

Esclerosis lateral amiotrófica.

Parálisis espinal espástica.

Amiotrofia espinal.

Mielosis funicular: cordón posterior y vía piramidal.

Siringomielia: primera y segunda neuronas motoras y vía espinotalámica.

Ataxia de Friedreich: cordón posterior, vía espinocerebelosa, primera, segunda o ambas neuronas motoras.

Enfermedad de Lyme: mielitis.

Síndrome paraneoplásico: por ejemplo, mielopatía necrotizante en el hipernefroma.

Tabes dorsal: se puede producir ataxia por alteraciones de los cordones medulares posteriores en la neurosífilis. La tabes dorsal es una neuromielopatía que aparece a los 10-20 años de una sífilis primaria. Cursa con ataxia, dolor y trastornos urinarios. Se puede producir afectación del cordón posterior, primera y segunda neuronas motoras. La sífilis terciaria o tardía cursa con la afectación de los cordones medulares posteriores, dolor en los miembros inferiores, crisis viscerales, ataxia, marcha tabética, parestesias, incontinencia fecal, urinaria, o ambas, y arreflexia en los miembros inferiores. Está volviendo a haber casos de sífilis en nuestro medio, a cualquier edad, por lo que hay que seguir teniéndola en cuenta en el diagnóstico diferencial. Se ve personalmente un caso cada 6 años aproximadamente de afectación acusada de los cordones posteriores, ya sea por neurosífilis o por déficit de vitamina B12, normalmente por enolismo. Es más frecuente la afectación de los cordones posteriores por otras causas, como la estenosis del canal lumbar, la esclerosis múltiple o los tumores medulares. La tabes dorsal puede cursar en forma de abdomen agudo. Otras causas de abdomen agudo de origen neurológico: herpes zóster, meningoencefalitis, radiculopatía, y en niños la migraña puede cursar en forma de dolor abdominal recurrente (aunque en este último caso en ocasiones se trate de una epilepsia con potenciales agudos en el EEG).

Mielitis extendida longitudinalmente más de 3 niveles: síndrome de Devic, encefalomielitis aguda diseminada, miastenia gravis, lupus, radioterapia medular, esclerosis múltiple (cuando hay una “coalescencia” de las lesiones), esclerosis múltiple pediátrica y neurosarcoidosis. Síndrome de Devic: neuritis óptica aguda, con más frecuencia bilateral, con parálisis oculomotora y atrofia óptica y mielitis transversa necrotizante. En menos de un tercio se presentan juntas en un mismo brote la neuritis óptica y la mielitis. Se sospecha que también podría haber afectación encefálica (1). Se suele considerar a este cuadro como una posible variante de la esclerosis múltiple; actualmente se piensa que no, por la existencia de los anticuerpos anti-AQP4 o AQ-4, antiacuaporina-4 (2).

Mielopatía hepática: paraparesia espástica progresiva que aparece en ocasiones en relación con una hepatopatía crónica, y que parece ser que se corrige con el transplante hepático.

Bibliografía sobre médula espinal

1. Hervás J V et al. Encefalopatía y neuromielitis óptica: importancia del reconocimiento de la sintomatología atípica. Rev Neurol 2014; 58: 20-24.

2. Chiquete E. Neuromielitis óptica: actualización clínica. Rev Neurol 2010; 51: 289-294.

27. CEREBELO

En ocasiones pacientes con un síndrome cerebeloso, ya diagnosticado o sin diagnosticar todavía, son enviados para descartar otro tipo de procesos, como una enfermedad de la neurona motora o una miopatía, por lo que es preciso conocer y tener en mente este síndrome.

CLÍNICA DEL SÍNDROME CEREBELOSO

En la alteración de la función cerebelosa o síndrome cerebeloso se afectan los miembros homolaterales a la lesión. Consíste en un déficit en la cantidad, amplitud y fuerza del movimiento. Cursa con hipotonía, ataxia, temblor cerebeloso y trastornos de la motilidad ocular.

Hipotonía

Se detecta con la movilización pasiva de los miembros, la palpación, el movimiento pendular y el rebote excesivo.

Ataxia

Pérdida de la armonía del movimiento voluntario por asincronía, falta de precisión, fuerza y rapidez de los movimientos implicados; no es sinónimo de ataxia sensitiva.

Incluye los siguientes:

1. Disinergia, por asincronía entre la contracción y la relajación de los músculos agonistas y antagonistas.

2. Dismetría, con imprecisión por fallo entre la aceleración/desaceleración del movimiento.

3. Disdiadococinesia, por dificultad para la ejecución rítmica de movimientos alternantes.

Trastornos de la motilidad ocular

1. Nistagmo y opsoclonus, que es conjugado, se puede acompañar de mioclonias y se observa en la cerebelitis y el neuroblastoma.

2. Dismetría ocular.

3. Flutter ocular, que son salvas rápidas alrededor de un punto.

DIAGNÓSTICO TOPOGRÁFICO

Arquicerebelo

Causas: meduloblastoma, tóxicos, cerebelitis, enfermedad degenerativa, etc.

Clínica: “marcha de borracho”, con los pies separados, con mal equilibrio, oscilación del cuerpo y tendencia a caer hacia atrás, e inseguridad por incoordinación; nistagmo de posición de la cabeza; inestabilidad y ataxia de la marcha y de las extremidades en relación al tronco.

El arquicerebelo tiene que ver con el equilibrio. Aparecen principalmente vértigo y nistagmo, por las conexiones vestibulares. En los casos con manifestaciones más floridas se deberá con frecuencia a una combinación de la afectación del arquicerebelo y el paleocerebelo.

Otras manifestaciones: dismetría ocular, realizando varios intentos hasta lograr fijar la mirada, flutter ocular, que son salvas rápidas alrededor de un punto, y opsoclonus, que es un movimiento ocular rápido, anárquico, multidireccional, que empeora al intentar controlarlo, conjugado, y acompañado, o no, de mioclonias.

Paleocerebelo

Causas: etanol, enfermedad degenerativa, etc.

Ataxia del tronco y de la marcha y postura anormal. En conjunto, el paleocerebelo se ocupa del tono, y su alteración no posee manifestaciones clínicas verdaderamente propias, pues en general se altera en combinación con el arquicerebelo.

Neocerebelo

Causas: infartos, hematomas, tumores, angiomatosis cerebelosa, etc.

Si la lesión es unilateral las manifestaciones son ipsilaterales, y si la lesión no progresa las manifestaciones pueden mejorar por acción “vicariante” de otros centros.

Síndrome neocerebeloso: hipotonía y ataxia, incluyendo disinergia, por asincronía entre agonistas y antagonistas, con movimientos en sacudidas y dismetría debida a la asinergia, por imprecisión al fallar la coordinación de la aceleración-deceleración, por lo que o se pasan o se quedan cortos, como en el signo del rebote, y disdiadococinesia, por la dificultad para la ejecución rítmica de movimientos alternantes. La disdiadococinesia consiste en la pérdida del control sobre el mecanismo de inervación recíproca de Sherrington en el síndrome cerebeloso, y se detecta por la incapacidad para golpear alternativamente con el dorso y la palma de la mano. Trastornos del habla, por asinergia de los labios, la lengua, etc., y con palabra escándida, “habla de borracho”, habla incoordinada y a sacudidas. Temblor intencional, disdiadococinesia, hipotonía (la mayor hipotonía de todas, según algunos autores) y signo de Stewart-Holmes, que consiste en la ausencia del rebote, de modo que si se le echa un pulso al paciente y se le suelta de golpe la mano se golpea con su propia mano, siendo incapaz de frenarla. Lo más importante: la ataxia apendicular. La alteración de paleocerebelo puede estar incluida entre las manifestaciones del síndrome neocerebeloso a veces.