UNIDAD MOTORA, POTENCIAL DE UNIDAD MOTORA, PUM "MIOPÁTICO"

 

5. UNIDAD MOTORA

En medicina se denomina unidad motora a una neurona motora del asta anterior medular (segunda neurona motora o motoneurona inferior, o espinal, o de segundo orden), a su axón y al grupo de fibras musculares que activa. Se trata por tanto de una unidad funcional, o morfofuncional. Las partes de la unidad motora son, por tanto, el soma neuronal, el axón, incluida la vaina de mielina, la unión neuromuscular y las células o fibras musculares esqueléticas correspondientes. Fue descrita por Liddell y Sherrington (1). Se trata de un concepto fisiológico con utilidad clínica.

Se denomina unidad muscular al conjunto de fibras musculares de una unidad motora.

El PUM, o potencial de unidad motora, es el potencial bioeléctrico generado por las fibras musculares de una unidad motora, por su activación voluntaria o como resultado de la estimulación de su axón, tal como se registra con un equipo de electromiografía.

Las fibras musculares de una unidad motora, activadas de estas dos formas, se contraen de manera sincronizada, por lo que un PUM representado gráficamente en la pantalla tras su registro electromiográfico, con sus valores de duración y amplitud del potencial en cada punto de abscisas y ordenadas durante su descarga, es la suma de los potenciales de las fibras sincrónicas de la unidad motora, de hecho, gráficamente un PUM tiene incluso un aspecto parecido al de un potencial de una fibra, pero de mayor tamaño.

Al estimular los axones de un nervio motor resulta posible registrar los PUM de un músculo en el laboratorio, con electrodos de superficie sobre la piel, o con electrodos de aguja intramusculares. Se registra o bien un PUM individual o bien un potencial compuesto de varios PUM, que es el resultado de la suma de varios PUM individuales. El potencial muscular compuesto obtenido de este modo, mediante la suma de varios PUM individuales, o CMAP (compound muscle action potential) se produce por la suma aritmética de los PUM del músculo que alcanzan a la vez el electrodo de registro tras el estímulo del nervio. Dicha estimulación, si es supramáxima, hace posible que sean estimulados todos los axones del nervio que inerva a ese músculo, y, de ese modo, aunque no todos los PUM generados alcancen el electrodo, la amplitud del CMAP será la máxima posible de todos modos, y no será mayor aunque se aumente la intensidad de estimulación a partir de ese nivel.

El concepto de unidad motora permite la clasificación de ciertas enfermedades y síndromes en función de la parte de la unidad motora en la que se produce una alteración, pudiendo haber, respectivamente: neuronopatías, axonopatías/mielinopatías, trastornos de la unión neuromuscular y miopatías. Ejemplos de cada una son, respectivamente: la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth, la polineuropatía diabética, la miastenia gravis y la enfermedad de Steinert.

Una descarga bioeléctrica desde una neurona motora del asta anterior medular se transmite al músculo, dando lugar a una contracción sincrónica de las fibras musculares correspondientes. Es esta sincronía, según Sissons (2), la que permite afirmar que la unidad motora es la unidad funcional fundamental responsable de la contracción muscular efectiva.

Lo que ésto quiere decir en la práctica es que una alteración en alguna de las partes de la unidad motora se traduce, desde el punto de vista fisiopatológico, en una alteración del funcionamiento de la unidad motora como un todo, independientemente de si se trata de un proceso miopático o neuropático, y que, a su vez, ésto permite distinguir, en la práctica, desde el punto de vista clínico, entre unidades motoras sanas y enfermas, algo que se ha comprobado personalmente, mediante una investigación del análisis de unidad motora, en sujetos sanos y enfermos, y de su interés diagnóstico, en el caso particular del PUM “miopático” (3).

De este modo resulta posible también identificar, cuando corresponda, a la unidad motora como el lugar de asiento de una enfermedad dada en curso, desde el punto de vista de la patogenia, como ha explicado Ferro (4).

Además, según Black et al (5), es posible establecer una buena correlación entre las alteraciones en la unidad motora y las manifestaciones clínicas, una correlación desde un punto de vista fisiopatológico por tanto.

Se sabe que, en personas sanas, cada fibra muscular pertenece a una sola unidad motora, y que las fibras musculares pertenecientes a una misma unidad motora presentan características histológicas idénticas. Todas las fibras de una misma unidad motora pertenecen al mismo tipo histológico, básicamente: tipo 1 o tipo 2, como ha señalado Kimura (6).

Mediante la tetanización de unidades motoras individuales, por estimulación de axones individuales y agotamiento del glucógeno de las fibras musculares correspondientes, se ha comprobado, según Kimura, que existe una notable superposición del territorio ocupado por las fibras de unidades motoras adyacentes. Se piensa que esta dispersión de las fibras de diferentes unidades motoras en el seno de un músculo favorecería la finura de la contracción muscular, y que también podría servir, tal vez, para compensar con alguna eficacia la pérdida de unidades motoras en situaciones patológicas.

Las fibras de tipo 1, o tónicas, son de contracción relativamente más lenta y de mayor resistencia a la fatiga. Las fibras de tipo 2, o fásicas, son de contracción más rápida y menor resistencia. Las fibras de tipo 1 tenderían a participar en movimientos prolongados, como el de caminar, y las de tipo 2 en movimientos breves y potentes, como el salto. Esta división en la práctica no es tan nítida, dado que se han descrito diversos subtipos de fibras con características intermedias, lo cual probablemente tenga que ver con el hecho de que los movimientos no son o prolongados o bruscos, sino que hay una gradación y diversas combinaciones de los tipos de movimientos que se realizan. Ahora bien, dentro de una misma unidad motora todas las fibras musculares pertenecen al mismo tipo histoquímico, al mismo tipo de actividad enzimática predominante, según Bloom y Fawcett (7).

Kimura ha señalado que si una fibra muscular de un tipo queda denervada y es reinervada por el axón de otra unidad motora con fibras de otro tipo, la fibra denervada y reinervada modifica su tipo histoquímico y lo iguala al de las fibras de la nueva unidad motora a la que se incorpora.

Diversas investigaciones de la unidad motora (8) (9) (10) han desvelado que en el músculo tibial anterior, por poner un ejemplo, hay alrededor de 270000 fibras musculares, organizadas en aproximadamente 445 unidades motoras, con unas 600 fibras musculares por unidad motora. El diámetro medio de las fibras musculares es de 55-60 micras. El músculo tibial anterior recibe alrededor de 740 axones grandes.

Durante la contracción muscular, para que la fuerza muscular aumente, la orden motora procedente de la corteza motora va dando lugar a un reclutamiento de unidades motoras, es decir, se van contrayendo cada vez más unidades motoras sin que dejen de contraerse las que ya se estaban contrayendo, sumándose su efecto. El concepto de reclutamiento de la actividad neuronal, y por ende del reclutamiento de las unidades motoras activadas por esas neuronas, procede de Sherrington. Este reclutamiento de unidades motoras, en condiciones fisiológicas, tiene lugar según el principio de Henneman (11) (12) (13) (14) (15) (16), según el cual en primer lugar se contraen las fibras musculares inervadas por neuronas de menor tamaño, y conforme progresa el reclutamiento va aumentando el tamaño de las neuronas implicadas y de las unidades motoras también. Neuronas de menor tamaño corresponden a unidades motoras de menor tamaño, constituidas por un número menor de fibras musculares, y viceversa.

El patrón de reclutamiento es continuo, no hay una contracción en fases, bimodal, de modo que no se contraen por un lado las fibras tónicas de bajo umbral y por otro las fásicas de alto umbral.

Por tanto, el principio de Henneman describe el orden de reclutamiento de unidades motoras durante la contracción muscular en función del tamaño de la unidad motora y en función también del tamaño de la motoneurona correspondiente.

Por ejemplo: en una contracción cervical paroxística, con origen distónico, según descripción clásica, la sumación espacial y temporal posiblemente estaría dentro de límites fisiológicos, mientras que en una contracción con carácter mioclónico, con descarga de PUM al azar, no, aunque ésto es difícil de cuantificar, ni hay garantías de que se vaya a cumplir en pacientes concretos y pueda ser útil como parámetro clínico en la práctica, ya que, por ejemplo, en algunas epilepsias mioclónicas, como la juvenil hereditaria, las contracciones mioclónicas presentarán con frecuencia en el EMG también un aspecto hasta cierto punto fisiológico en lo que se refiere al patrón de reclutamiento, como en una distonía, no azaroso.

Otro ejemplo: en una mielopatía cervical con debilidad muscular aguda asimétrica de miembros superiores, por ejemplo, por isquemia aguda de astas anteriores en un nivel dado, se podrá observar una sumación temporal (frecuencia de descarga de los PUM) en el límite inferior de la normalidad, o por debajo, mientras que la sumación espacial (número de PUM implicados en la formación del trazado interferencial, más completo o denso cuanto mayor número de PUM, y más simplificado cuanto menor sea el número de PUM superponiéndose en pantalla, activados con el mayor esfuerzo muscular posible) estará relativamente conservada en comparación con el grado de debilidad muscular, o no, ya que en la afectación de primera neurona motora también se observa con frecuencia una simplificación de los trazados.

Según Mustafa et al (17) el principio de Henneman en sí, el tamaño de cada neurona, o de cada unidad motora reclutada, no puede ser detectado en un electromiograma convencional debido a la pequeña área de registro de estos electrodos en comparación con el tamaño del espacio ocupado por la unidad motora. Ésto es cierto en general, ya que, por ejemplo, el aumento progresivo de la amplitud del trazado de reclutamiento conforme se aumenta la fuerza no significa que se esté observando directamente con el cumplimiento del principio de Henneman, no se puede concluir que el trazado aumente de amplitud porque los PUM que se van añadiendo sean de mayor duración y amplitud, aunque lo sean, ya que éso no se puede discriminar en el trazado, no se pueden medir las amplitudes y las duraciones de PUM individuales en un trazado interferencial. No obstante, hay situaciones en las que sí se puede observar este principio con el EMG. Por ejemplo: en pacientes con trazados neurógenos, simples o muy simplificados, y con disminución de la sumación temporal, con origen en primera neurona motora, por diversas causas (ictus, mielopatía, esclerosis lateral primaria, etc.) se ha observado personalmente que todos o casi todos los PUM que aparecían en pantalla presentaban amplitudes y duraciones en el límite superior de la normalidad para ese músculo y para la edad del paciente, de acuerdo con los valores de referencia, es decir, que eran PUM correspondientes a unidades motoras grandes, pero no patológicas; se activaban los PUM más grandes posibles en ese músculo y no se reclutaban, o apenas, PUM de rango intermedio o pequeño, posiblemente porque no funcionaban debido al proceso patológico en curso. Posiblemente las pocas neuronas motoras de primer orden conectadas a ese músculo, que aún funcionaban, sólo conseguían activarse con gran esfuerzo por parte del paciente, con gran estímulo, y con un gran estímulo, según el principio de Henneman, se activan ya al final del esfuerzo las de mayor tamaño, de ahí posiblemente que en el trazado neurógeno simple con origen en primera neurona motora de estos pacientes se observasen ya sólo PUM relativamente grandes, y ninguno, o apenas, de menor tamaño relativo, aunque dentro del rango fisiológico. Lo interesante de este hecho no es tanto que se pueda comprobar en vivo el cumplimiento en parte del principio de Henneman por un cúmulo de circunstancias en casos como éstos, sino que no se debe no confundir este tipo de patrón EMG de reclutamiento con un trazado neurógeno de reinervación crónica, pues podría parecerlo en una primera impresión al verlo en pantalla y al oirlo en el altavoz con la ausencia de los sonidos propios de los PUM de menor tamaño. Los PUM de unidades motoras más pequeñas generan un sonido de tono menos grave por su menor duración, se caracterizan por un sonido más agudo (“crisp sound” en inglés), un sonido también menos intenso por su menor amplitud, mientras. Los sonidos de esos PUM normales pero relativamente grandes podrían parecer patológicos, por sus tonos sólo graves en ausencia de los sonidos agudos del patrón normal, en el que se suman ambos y gradualmente, tonos graves debidos a su mayor duración relativa, y por su mayor intensidad, al tener mayor amplitud, en ausencia de los sonidos tenues de los de menor amplitud. David Preston y Barbara Shapiro hicieron una interpretación similar de este hecho, la posibilidad de confundir un trazado EMG simplificado formado por los PUM de mayor tamaño de un músculo, al ser éstas las unidades motoras que funcionaban todavía, con un trazado falsamente neurógeno. Lo observaron y lo describieron en casos de pacientes con síndrome de Guillain-Barré, es decir, referido en su caso a trastornos neurógenos con origen en segunda neurona motora. Lo reflejaron en la página 410 de la edición del año 2013 de su libro sobre EMG titulado “Electromyography and Neuromuscular Disorders” (los angloparlantes ponen mayúscula en todos los sustantivos y adjetivos en los títulos).

Según McComas et al (18) la fuerza muscular va aumentando conforme aumenta el reclutamiento de unidades motoras. Según Dorfman et al (19) la fuerza muscular aumenta también con el incremento de la frecuencia de descarga de las unidades motoras individuales. En un registro electromiográfico en músculos denervados el trazado de máxima contracción estará simplificado por la pérdida de unidades motoras. Al mismo tiempo, la frecuencia de descarga de las unidades motoras supervivientes estará relativamente aumentada, es decir, aumentará la sumación temporal de esas unidades motoras, para intentar compensar la pérdida de unidades motoras, o sea, para compensar la disminución de la sumación espacial y ante una misma demanda de fuerza. Al haber simplificación del trazado la frecuencia de descarga de los PUM que queden se podrá cuantificar con fines clínicos, para distinguir afectación de primera y segunda motonerona, porque habrá acceso al análisis de PUM individuales durante la contracción máxima, de modo que podrá detectarse esa disminución de la frecuencia de descarga, cuando se produzca, en los casos de afectación de primera neurona motora y también se podrá distinguir miopatía por el aumento de la sumación temporal, incluso aunque no haya simplificación. Como han señalado Liguori et al (20) el organismo intenta compensar a corto plazo la pérdida de fuerza en relación con la pérdida de unidades motoras mediante el aumento de la frecuencia de descarga de las restantes, de modo que este efecto se observará tanto en procesos de denervación con daño inicial en alguna de las partes de las neuronas motoras en los que secundariamente se dañan las fibras musculares denervadas, como en procesos miopáticos en los que la pérdida inicial es la de las propias fibras musculares y, por tanto, también de unidades motoras a la larga, como en los procesos neurógenos. Desde un punto de vista fisiopatológico, otra manera de compensar la pérdida de fuerza a largo plazo, aparte de la reinervación directa o indirecta (colateral) de unidades motoras, es la mera hipertrofia muscular, algo que también debe tenerse en cuenta clínicamente, por ejemplo, al hacer un electromiograma con fines diagnósticos (en caso de hipertrofia aumentará la amplitud de los PUM).

Bibliografía sobre la unidad motora

1. Liddell EGT, Sherrington CS. Recruitment and some other features of reflex inhibition. Proc R Soc Lond (Biol) 1925; 97: 488-518.

2. Sissons H. Anatomy of the motor unit. En Walton, JN. Disorders of voluntary muscle, 3rd ed. Churchill Livingstone, London, 1974.

3. Fontoira M. Medición manual de potenciales de unidad motora “miopáticos”. Rehabilitación (06/05) 2011; 45: 202-207.

4. Ferro-Milone F. Problems of physiopathology of the motor unit. Rev Neurobiol 1969; 15: 380-90.

5. Black JTR, Bhatt GP, Defesus PV. Diagnostic accuracy of clinical data, quantitative electromyography and histochemistry in neuromuscular disease. J Neurol Sci 1974; 21: 59-70.

6. Kimura J. Electrodiagnosis in disease of nerve and muscle. Principles and practice. 2nd ed. FA Davis, Philadelphia, 1989.

7. Bloom-Fawcett. Tratado de histología. Interamericana, McGraw-Hill, Madrid, 1987.

8. Lateva ZC, McGill KC. Estimating motor-unit architectural properties by analyzing motor-unit action potential morphology. Clin Neurophysiol 2001; 112: 127-35.

9. Vogt T, Nix WA, Pfeifer B. Relationship between electrical and mechanical properties of motor units. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1990; 52: 331-334.

10. Feinstein B, Lindergard B, Nyman E and Wohlfart G. Morphologic studies of motor units in normal human muscles. Acta Anat 1955; 23: 127-142.

11. Henneman E. Relation between size of neurons and their susceptibility to discharge. Science 1957; 126: 1345-1347.

12.Henneman E, Somjen G, Carpenter DO. Functional significance of cell size in spinal motoneurons. J Neurophysiology 1965; 28: 560-589.

13. Henneman E. Motor neurons and motor units: the size principle. Didactic program (AEEM) 1982. p. 29-34.

14. Conwit RA, Stashuk D, Tracy B, McHugh M, Brown WF. The relationship of motor unit size, firing rate and force. Clin Neurphysiol 1999; 110: 1270-5.

15. Masakado Y, Akaboshi K, Nagata M, Kimura A, Chino N. Motor unit firing behavior in slow and fast contractions of the first dorsal interosseus muscle of healthy men. Electroencephalogr Clin Neurophysiol 1995; 97: 290-5.

16. Fortier PA. Use of spike triggered averaging of muscle activity to quantify inputs to motoneuron pools. J Neurophysiol 1994; 72: 248-65.

17. Mustafa E, Stalberg E, Falck B. Can the size principle be detected in conventional emg recordings? Muscle & Nerve 1995; 18: 435-39.

18. McComas AJ, Sica RE, Upton AR. Excitability of human motoneurons during effort. J Physiol 1970; 210: 145.

19. Dorfman LJ, Howard JE, McGill KC. Motor unit firing rates and firing rate variability in the detection of neuromuscular disorders. Electroencephalogr Clin Neurophysiol 1989; 73: 215-224.

20. Liguori R, Fuglsang-Frederiksen A, Nix W, Fawcett PR, Andersen K. Electromyography in myopathy. Neurophysiol Clin 1997; 27: 200-203.

6. POTENCIAL DE UNIDAD MOTORA (PUM)

El PUM, o potencial de unidad motora, es el potencial bioeléctrico generado por las fibras de una unidad motora, por activación voluntaria o como resultado de la estimulación de su axón, tal como se registra con un equipo de electromiografía. En su análisis electromiográfico, o análisis de unidad motora, se tiene en cuenta la duración, individual y media, del PUM, la amplitud, la morfología (grado de polifasia) y la estabilidad interna (jiggle). Un criterio para medir un potencial de unidad motora fijado con el trigger es el siguiente: pendiente menor de 0,5 milisegundos (0,1-0,2). Una descripción de la técnica electromiográfica estándar se puede consultar en (1).

AMPLITUD DEL PUM

La amplitud refleja la diferencia de potencial entre los dos polos del electrodo de aguja concéntrico insertado en el músculo, el polo negativo o activo, conectado al filamento interno del electrodo, normalmente de titanio, y el polo positivo o polo de referencia, el tubo, normalmente una cánula de acero recubierta con teflón, dentro de la que está el filamento con el polo activo, de ahí que se denomine concéntrico. La amplitud varía al mover la aguja y depende de la actividad bioeléctrica de las fibras más próximas, en concreto, de las fibras en un volumen hemisférico de hasta unas 500 micras del área de registro, hemisférico, porque la cánula filtra las frecuencias altas o picos (Nandedkar, 1998). También depende del diámetro de las fibras, de la densidad de fibras en la proximidad del electrodo y del área de registro del electrodo (Nandedkar et al, 1988 y 1997).

DURACIÓN DEL PUM

La duración del potencial de unidad motora se debe a la suma de los potenciales bioeléctricos sincrónicos de todas las fibras cuya actividad alcanza al electrodo, en concreto, de las que se encuentren en un volumen esférico de unos 2,5 milímetros alrededor del área de registro (Nandedkar 1988), y no sólo de las más próximas, como sucede con la amplitud. Debido al gran tamaño relativo de este volumen esférico, la duración no varía significativamente al mover la aguja, lo cual convierte a la duración en un parámetro cuya medición es fiable por su estabilidad (Nandedkar, 1988). La medición de la duración media, de, al menos, 20 potenciales de unidad motora por músculo, permite detectar alteraciones poco obvias (Buchthal, 1957). La duración depende de: la longitud de la fibra (Dumitru et al, 1999), la sincronía entre las fibras de una misma unidad motora (Dumitru, 1999), el área de registro del electrodo (Nandedkar, 1997), la velocidad de conducción por cada fibra, la excitabilidad de la membrana muscular, el número de fibras (Nandedkar et al, 1988 y 1999; Stalberg, 1997) y el territorio de la unidad motora (Finsterer y Fuglsang, 2001).

MORFOLOGÍA DEL PUM

El término morfología se refiere al número de fases, por ejemplo, el número de veces que la onda cruza la línea de base, o el número de picos del PUM. El PUM normal es trifásico, tiene 3 picos. La fase, en concreto, es el área que determinan la línea ascendente y descendente de un pico con la línea de base. La polifasia, o aumento del número de fases del PUM, se incrementa con la disminución de la temperatura del músculo. También disminuye, con la disminución de la temperatura, la amplitud de los potenciales de unidad motora y aumenta su duración.

JIGGLE

Es un parámetro utilizado en electromiografía en el análisis de unidad motora. Tiene que ver con la estabilidad interna o estabilidad de la forma de un PUM. La forma de cada PUM es estable en condiciones fisiológicas en las descargas sucesivas de la neurona motora correspondiente.

Aumento del jiggle: aumento de la inestabilidad “interna” de un potencial de unidad motora fijado con el trigger, en concreto, aumento, entre la descarga de un potencial de una unidad motora dada y la siguiente descarga del PUM de la misma unidad motora, de la variabilidad en la amplitud y también en la duración, en la pendiente y en el número de partes móviles en el potencial, es decir, una medida del cambio a lo largo del tiempo de la forma de un potencial de unidad motora en definitiva. Si se aumenta el barrido y se pone un filtro de 500 Hz se aprecia más la variabilidad en la duración, en sentido horizontal, sino, lo más frecuente, con la programación habitual de barridos y filtros para PUM, es notarlo en sentido vertical al superponer varias descargas de un mismo PUM en pantalla, ya sea en vivo, de forma dinámica, que es como se aprecia mejor, porque además se añade en ese caso la información sonora característica a través del altavoz, o grabadas, de forma estática.

El aumento del jiggle se observa, por ejemplo, en potenciales de unidad motora de unidades motoras en proceso de reinervación, PUM que son de forma característica polifásicos e inestables por este motivo, al ser las uniones neuromusculares de las fibras de esas unidades motoras inmaduras, y en grado diferente de maduración cada unión neuromuscular, debido a lo cual las respectivas uniones neuromusculares de las fibras musculares de una unidad motora dada no se activarán aún de manera perfectamente sincronizada entre sí, por su diferente grado de inmadurez individual, mientras no concluya el proceso de reinervación. Se observa tanto en procesos neurógenos, axonotmesis, enfermedad de motoneurona, etc., como miógenos, fragmentación de fibras, polimiositis, etc., ya que al fragmentarse las fibras, aunque la causa sea miógena, el resultado para la unión neuromuscular es el mismo que en la denervación neurógena, la separación de la fibra de su axón (por éso, en un EMG hay signos comunes para miopatías y neuropatías, como la actividad denervativa, o signos que evolucionan a veces hacia la superposición del patrón neurógeno y miopático, como los signos seudoneurógenos y los seudomiopáticos). El jiggle refleja, por tanto, el distinto grado de madurez de las distintas uniones neuromusculares de las fibras de una unidad motora (lo cual a su vez sería un reflejo de la plasticidad neural). En consecuencia, la desincronización entre estas fibras da lugar a un potencial cuya morfología es más inestable de lo normal. En miopatías el aumento del jiggle quizá esté también en relación con el aumento de la diferencia entre los diámetros de las fibras y, por tanto, podría no estar estrictamente en relación con la denervación solamente.

En la miastenia gravis aumenta el jiggle sin que haya aumento de la polifasia. El jiggle es mayor cuanto mayor sea el jitter, los bloqueos en la unidad motora explorada, o ambos. Ésto tendrá importancia cuando se trate sobre la exploración EMG de la miastenia gravis en el capítulo sobre la unión neuromuscular. Ya Lindsley había descrito cambios en la morfología de la unidad motora durante un esfuerzo en la miastenia gravis (2).

Valores normales del jiggle: según Stalberg, la variabilidad de la amplitud de un PUM normal es del 0-28% (3). Se aprecia mejor superponiendo en pantalla varios PUM sucesivos de una misma unidad motora inestable durante su descarga en vivo.

FRECUENCIA DE DESCARGA DE LOS PUM EN LAS LESIONES DE PRIMERA Y SEGUNDA NEURONA MOTORA

Como regla general es aceptado que la frecuencia de batida de un PUM durante la contracción con esfuerzo muscular máximo oscila entre 20 y 50 Hz, lo cual sería la pista clave para determinar que en efecto se está, por ejemplo, ante un trazado simple verdadero, y no un trazado falsamente simple por esfuerzo muscular insuficiente por parte del paciente. Durante un esfuerzo pequeño la frecuencia de contracción de un PUM suele ser de 5-15 Hz. Kimura (4) cifra la frecuencia de batida de una unidad motora durante la máxima contracción entre “algo” y 30 Hz. Estos 30 Hz son bastante distintos a los 50 Hz que se acaban de mencionar. Esta diferencia se explica por lo siguiente: a partir de aproximadamente 30 Hz no es posible identificar PUM individuales en un trazado EMG de reclutamiento normal, pues a partir de tales frecuencias el trazado ya se ha vuelto interferencial. Si el trazado EMG de reclutamiento está simplificado y se pueden identificar PUM individuales sí se podrá llegar a observar frecuencias superiores a 30 Hz.

También es un hecho conocido que en caso de denervación la frecuencia de batida de los PUM individuales en el trazado simplificado aumenta de frecuencia como compensación central ante la denervación parcial con origen periférico. Este hecho no se podrá tener en cuenta, no obstante, si hay una gran afectación central a la vez que la periférica, lógicamente, ya que en caso de afectación de primera motoneurona ocurre lo contrario: disminuye dicha frecuencia de manera carácterística.

En los casos con trazado simplificado en los que hay afectación de primera y segunda neurona motora a la vez personalmente se ha observado un hecho curioso en diversos casos clínicos: durante una contracción muscular voluntaria máxima es posible observar unos PUM batiendo con frecuencia baja, menor de 10 Hz, probablemente por afectación de la primera neurona motora de esas unidades motoras, a la vez que otros PUM batiendo con frecuencia alta, probablemente por no haber afectación de la primera neurona motora de esas otras unidades motoras.

En la práctica el límite superior de frecuencia detectable en un PUM individual, en un trazado simplificado, o en uno simple, suele ser de unos 40 Hz, aproximadamente. Según observaciones personales, la frecuencia de batida de los PUM individuales en el músculo denervado con trazado simplificado oscila entre 10 y 40 Hz, por regla general.

El que la frecuencia de descarga de un PUM esté entre 10-40 Hz tiene otra implicación interesante: una frecuencia menor de 10 Hz de los PUM individuales de un trazado simplificado suele indicar, con bastante seguridad diagnóstica, sobre todo si la clínica es compatible, por ejemplo, si hay signos de piramidalismo o extrapiramidalismo, una disminución de la sumación temporal, y, por tanto, una alteración de origen central. De hecho, ya una frecuencia de 13-14 Hz puede indicar alteración central en ocasiones, si la frecuencia máxima original de ese PUM fuese, antes de verse alterada, por ejemplo, 20 Hz (lo cual en ocasiones puede conocerse, por ejemplo, explorando dicha frecuencia en el lado sano, si ése fuese el caso), y si la clínica fuese compatible, claro está.

Un dato que podría tener alguna utilidad ocasional, en este asunto de la frecuencia de descarga de los PUM en condiciones neuropáticas, es el parámetro que se obtiene con la razón entre la frecuencia media de descarga y el número de unidades motoras activas, tal como lo describe Kimura (5). Si la razón es menor de 5, el resultado es normal, pero si es mayor de 10, indica pérdida de unidades motoras, pues estaría indicando la citada mayor frecuencia de descarga en dicha circunstancia.

Bibliografía sobre unidad motora

1. Stalberg E, Andreassen S, Falck B, Lang H, Rosenfalck A, Trojaborg W: quantitative análisis of individual motor unit potentials: a proposition for standardized terminology and criteria for measurement. Journal of Clinical Neurophysiology. 1986, 3: 313-48.

2. Lindsley DB. Myographic and electromyographic studies of myasthenia gravis. Brain 1935; 58: 470-479.

3. Stalberg E, Sonoo M: Assesment of variability in the shape of the motor unit action potencial, the “jiggle”, at consecutive discharges. Muscle and Nerve 1994. 17: 1135-44.

4. Kimura J. Electrodiagnosis in disease of nerve and muscle. Principles and practice. 2nd ed. FA Davis, Philadelphia, 1989, p. 229.

5. Kimura J. Electrodiagnosis in disease of nerve and muscle. Principles and practice. 2nd ed. FA Davis, Philadelphia, 1989. p. 250.

7. POTENCIAL DE UNIDAD MOTORA “MIOPÁTICO”

Mediante observaciones personales, publicadas en forma de tesis doctoral en la Facultad de Medicina de Santiago de Compostela (1) y en forma de artículo (2), se ha confirmado la existencia de un valor mínimo para la duración de un potencial de unidad motora individual normal en sujetos sanos, la duración de un solo PUM, de manera que, por debajo de dicho límite inferior normal para la duración de un PUM, un potencial de unidad motora probablemente podrá ser considerado patológico y específicamente miopático en casi todos los casos, optándose por denominar a este hallazgo potencial de unidad motora “miopático”. Este valor es fácil de obtener en poco tiempo de exploración, por lo que es más práctico que obtener la duración media de 20 PUM para el diagnóstico de miopatía, ya que sólo hace falta medir la duración de un PUM, no de 20, como se hace con la técnica electromiográfica habitual. Evidentemente, para que la exploración sea breve y lo menos molesta posible para el paciente, conviene también seleccionar, para fijarlos con el trigger y medir su duración, los PUM que a simple vista se se estime ya que son de menor duración.

El resumen de dicho artículo es el siguiente:

Objetivo: investigar, en pacientes con miopatía, la posible existencia de potenciales de unidad motora (PUM) cuya duración individual esté por debajo de un límite normal, y, por tanto, con un significado patológico y posiblemente miopático.

Material y método: se midió en músculo tibialis anterior la duración individual de 20 PUM en 82 sujetos sanos, tomando en cada sujeto el PUM con la menor duración. Lo mismo se llevó a cabo en 24 pacientes diagnosticados de miopatía, en su caso tomando todos los PUM con duración individual por debajo del valor mínimo encontrado en sujetos sanos. Los PUM se midieron con un barrido de 5 ms/div. y una sensibilidad de 100 mcV/div.

Resultados: duración individual mínima encontrada en sujetos sanos: 6,8 milisegundos. Número de PUM de 6,7 milisegundos o menos encontrados en tibialis anterior de sujetos con miopatía: 17 (33% de los sujetos con miopatía). Se compararon las duraciones mínimas entre sujetos sanos y enfermos, revelándose una diferencia significativa entre ambas, que se consideró patológica y específicamente miopática en el caso de los sujetos con miopatía.

Conclusiones: dado el significado probablemente patológico y específicamente miopático de los PUM por debajo de 6,8 milisegundos encontrados en tibialis anterior de los sujetos con miopatía, se propone el término PUM “miopático” para este tipo de PUM, así como el uso de este hallazgo como un criterio electromiográfico específico en el diagnóstico de las miopatías. En la frase PUM “miopático” se ha escrito “miopático” entre comillas porque un PUM no puede padecer una miopatía, al ser un potencial eléctrico, no una persona, pero es el tipo de PUM que se observa en las miopatías específicamente.

Hay que añadir que es preciso hacer, en presencia de un patrón electromiográfico miopático, incluso con potenciales de unidad motora de baja amplitud y duración corta, y una clínica compatible con miopatía, por ejemplo, debilidad de cinturas sin afectación de cabeza, el diagnóstico diferencial con la miastenia gravis, dado que existe la posibilidad de esta forma de presentación para la miastenia gravis (3).

En la gráfica siguiente (200 microvoltios por división vertical; 100 milisegundos por división horizontal; filtros: 100-10000 Hz) se puede observar el trazado de máxima contracción en el psoas de una paciente de 42 años que consulta por dolor articular y astenia asociado a “consumo de complemento” (C3 bajo). El trazado de máxima contracción es “miopático”, de amplitud reducida, entre 0,4 y 0,6 mV, siendo el límite inferior normal 0,8 mV, y con aumento de la sumación temporal, ya que es un trazado interferencial completo en el que, como se ve, no aumenta gradualmente de amplitud y frecuencia al ir aumentando la fuerza de la paciente, si no que empieza directamente con su amplitud y frecuencia máximas y se mantiene así, adoptando el trazado una forma rectangular, de rectángulo tumbado, en vez de una forma de triángulo isósceles tumbado con el vértice hacia la izquierda, que es la morfología del trazado de reclutamiento en el músculo normal. Este trazado “miopático” presenta un sonido característico en el altavoz que lo hace también reconocible.

En la gráfica siguiente, de la misma paciente que la gráfica anterior, se pueden observar dos potenciales de unidad motora registrados en el psoas, el de la izquierda normal y el de la derecha “miopático” (500 microvoltios/división vertical y 5 milisegundos/división horizontal; filtros: 100-10000 Hz). Como se puede ver, el PUM de la izquierda presenta tres fases y una cuarta fase roma que es el postpotencial de repolarización, que no se tiene en cuenta en la medición de la duración de un PUM. Sólo se miden las fases respecto de la línea de base horizontal, no el postpotencial.

En la siguiente gráfica algunos potenciales de unidad motora del mismo caso, como ejemplo, el de la izquierda normal y los de la derecha “miopáticos” (200 microvoltios/división vertical; 5 milisegundos/división horizontal, es decir, como hay 10 divisiones horizontales, éso supone en este caso 50 ms por pantalla; filtros: 100-10000).

Bibliografía sobre el PUM “miopático”

1. Fontoira M.: “Estudio electromiográfico en el diagnóstico de las miopatías; valoración de la duración mínima de un potencial de unidad motora”, 2003.

2. Fontoira M. Medición manual de potenciales de unidad motora “miopáticos”. Rehabilitación 2011; 45: 202-207.

3. Mongiovi P et al. Neuromuscular junction disorders mimicking myopathy. Muscle & Nerve 2014; 50: 854-856.